硬皮病性肺病的治疗:
硬皮病性间质性肺病的治疗效果不佳。HRCT表现为磨玻璃影或肺泡灌洗液分析提示炎症活动的患者,可以使用肾上腺皮质激素、细胞毒药物如环磷酰胺等免疫抑制治疗,患者可能从这些治疗中获益。使用上述药物治疗的患者应接受针对PCJ的预防性治疗。目前,还没有药物可以有效地逆转肺纤维化病变。对于硬皮病相关性肺动脉高压的治疗,多数学者推荐参照原发性肺动脉高压的治疗方法,即应用肺血管扩张剂治疗,如伊洛前列素、波生坦和西地那非等。这些患者应该在治疗肺动脉高压的特殊专业中心接受治疗。出现肺部受累的患者还应接受全身对症支持治疗及肺康复治疗,并进行恰当的疫苗注射、氧气疗法及充分的营养支持治疗,从而帮助硬皮病性肺病的患者改善预后。
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