原发性气管肿瘤病因不清。空气污染及严重的吸烟习惯可能为其致病因素，但同时与气管纤毛上皮的功能是否正常密切相关。
另外发现，某些患者多年前曾因甲状腺或胸腺疾病接受过放射治疗，因此放射线致癌亦可能与本病有关。
国外研究发现：癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原发性气管肿瘤中占重要作用。
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