1.临床表现:
完全性尿道上裂病儿尿道口呈漏头状,常有耻骨联合分离,尿道括约肌功能损害,以及不同程度的尿道外翻。膀胱输尿管连接部功能缺陷致返流发生,返流发生率在男性为30%~40%,女性为30%~75%。
1.1.阴茎畸形
阴茎体短、上翘、阴茎头呈扁平状,尿道外口开口于阴茎背侧,自尿道口至阴茎头有一浅沟,被复粘膜、与尿道粘膜相连续,包皮悬垂于阴茎的腹侧。完全性尿道上裂尿道口即在膀胱颈呈漏斗状,位于耻骨联合部。
1.2.尿失禁尿失禁的轻重取决于后尿道前壁组织缺损程度。当后尿道前壁完全缺损,没有平滑肌纤维,同时尿道外括约肌于前壁也不相连接时,则完全尿失禁,若后尿道平滑肌和外括约肌发育尚好,呈压力性尿失禁。
1.3.耻骨联合分离
正常耻骨联合在x线片上宽约5mm,为软骨性连接。完全性尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有些纤维组织相连。坐骨结节之间的距离亦变宽。
1.4.性功能漳碍
阴茎可以勃起,但因向腹壁弯曲大多不能性交。有的射精功能良好,有的由于膀胱颈不能关闭而发生逆射精。
2.男性尿道上裂按尿道口部位不同分为:
2.1.阴茎头型(glandular epispadias):此型最少见,阴茎体积短小。轻度上翘,阴茎头扁平,尿道外口位于背侧冠状沟部,包皮在背侧分裂而腹侧包皮堆积隆起。无尿失禁症状,排尿时尿流射向头端。
2.2.阴茎体型(penile epispadias):阴茎短小上弯,尿道外口在阴茎体根部背侧,深于耻骨处皮肤平面,尿道口至龟头尖为粘膜尿道裂沟,包皮悬垂于腹侧。可无尿失禁症状,用力排尿时尿流射向头端。
2.3.完全型(complete epispadias)或称耻骨部上裂(pubic epispadias):尿道背壁完全缺如,尿道口位于耻骨联合部直接与膀胱颈部相连,尿道括约肌不完整,有耻骨分离,甚至有不同程度膀胱外翻,故有尿失禁。阴茎短小上翘,龟头扁平,阴茎背侧为裂开的尿道浅沟,包皮堆积于腹侧。
女性尿道上裂分为阴蒂型,耻骨联合下型和完全型。阴蒂分裂,阴唇发育差,耻骨分离程度与发育反常成正比。完全型有尿失禁。
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