1.治疗概要：戈谢病以往采用从胎盘提取的葡糖脑苷酶。对肝衰竭患者进行肝移植可拯救其生命。应用造血祖细胞、成肌细胞移植，将葡糖脑苷脂酶基因导入体内。葡萄糖脑苷脂合成抑制剂。造血干细胞移植。对骨病变的治疗。
2.治疗：目前治疗的目的不仅是阻止和减慢病程的进展，而且要转化病程的经过。
2.1.酶的替代治疗 以往采用从胎盘提取的葡糖脑苷酶(alglucerase)，剂量从1～601U/kg，iv.qod～qom都有试用。一般在几个月内，血红蛋白水平上升，用至1年则有60%～70%的病人Hb达正常范围，一般情况好转，血小板可有上升，但较慢，肿大的肝脾随Hb水平上升在半年内明显回缩，骨骼的改变则需用较大剂量(30～601U/kg)，经2～3年的治疗后才可见改善。然而对小病儿早期即可减轻骨痛，生长迟滞、矮小状况也有改善。I型及Ⅲ型病人对酶的替代治疗有效，而Ⅱ型只会减轻症状但不能预防致死性的中枢神经性病变。肺的病变对酶治疗亦无反应。经1年治疗后，13%的病人出现IgG抗体，但几乎不影响治疗效果。现已有重组酶制剂(cerezyme)供临床使用，其治疗作用与胎盘提取的酶相同，而产生IgG抗体的几率较低。
2.2.器官移植 对肝衰竭患者进行肝移植可拯救其生命。异基因骨髓移植已有成功，其可纠正造血系统细胞的酶缺乏，不能纠正中枢神经系统中的酶缺乏，适于非神经病变型患者。移植前切脾。
2.3.基因治疗试验 国外近年来的临床研究取得可喜成果。应用造血祖细胞、成肌细胞移植，将葡糖脑苷脂酶基因导入体内，通过其增生特性在体内获得大培含有葡糖脑苷脂酶基因的细胞，产生具有生物活性的葡糖脑苷脂酶，起到持久治疗作用。
2.4.脾切除 过去对巨脾引起的胸部及腹部脏器受挤压以及脾功能亢进引起贫血、持续血小板减少者采用脾切除治疗，但术后病人对感染的易感性增加，还有会加速脂质在骨及其他器官中的沉积。采用部分脾切除术可减轻以上不利影响，但几年后脾会再增大并有脾亢。因此，必须充分权衡脾切除的利弊。骨骼疼痛者用泼尼松治疗可能奏效。
2.5.葡萄糖脑苷脂合成抑制剂 动物实验皮下注射L-环丝氨酸，对抑制葡萄糖脑苷脂合成有一定疗效。
2.6.造血干细胞移植 异基因造血下细胞移植能使酶活力上升，肝脾缩小，戈谢细胞减少，但须慎重衡量考虑手术风险与疗效。
2.7.对骨病变的治疗 供给钙剂及试用氨基-二磷酸，可以减少自发性骨折的危险，使骨质正常及促进钙的正平衡。对骨危象应给予止痛剂及输液，患儿要卧床休息。对大的溶骨损伤或骨折，需作内固定。对肩、髋、膝的坏死需作手术，这种手术较复杂，术中出血多，术后易伴发感染，需较长时间才能恢复。
3.疗效标准：
3.1.显效 脾切除后，血象恢复正常，生长发育和智力正常，生存期无异于常人。
3.2.进步 症状无改善，但血象正常。
3.3.无效 症状无改善，Ⅰ型多死于继发呼吸道感染;Ⅱ型病人在脾切除后神经系统症状依然存在。
- 朱选文教授挂帅，杭州阿波罗医院男科诊疗再攀高峰 2024-12-17
- 朱选文教授挂帅，杭州阿波罗医院男科诊疗再攀高峰详情
- 杭州阿波罗医院迎来新机遇，朱选文教授名誉院长引领前行 2024-12-17
- 杭州阿波罗医院迎来新机遇，朱选文教授名誉院长引领前行详情
- 朱选文教授受聘杭州阿波罗医院名誉院长 2024-12-17
- 朱选文教授受聘杭州阿波罗医院名誉院长详情
- 朱选文教授受聘杭州阿波罗医院名誉院长 2024-12-17
- 朱选文教授受聘杭州阿波罗医院名誉院长详情
- 朱选文教授荣膺杭州阿波罗医院名誉院长 2024-12-17
- 朱选文教授荣膺杭州阿波罗医院名誉院长详情
- 广州哪个医院看扁平疣比较好-广州扁平疣治疗医院 2024-12-17
- 广州哪个医院看扁平疣比较好？扁平疣好发于青少年，是日常生活中较为常见的疾病，有传染性，有时由于搔抓...详情
- 山东济南专治儿童抽动症的医院，儿童抽动症和眼部疾病的区别 2024-12-17
- 儿童抽动症和眼部疾病在多个方面存在明显的区别，以下是对这两者的详细对比： 一、诱发因素 儿童抽动症...详情
- 山东济南治疗自闭症的正规医院，儿童自闭症会影响孩子智力发育吗 2024-12-17
- 关于儿童自闭症是否会影响智力发育，存在不同的观点，但多数研究和专家认为自闭症本身不一定会直接导致智...详情
- 山东济南孩子多动症去哪里看，儿童多动症的发病年龄一般在几岁 2024-12-17
- 儿童多动症的发病年龄一般在3至12岁之间，但具体发病年龄可能因人而异。以下是对儿童多动症发病年龄的...详情
- 西宁哪儿治疗牛皮癣好？—有效治疗牛皮癣的方法？ 2024-12-17
- 西宁哪儿治疗牛皮癣好？—有效治疗牛皮癣的方法？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医院；2.西...详情
- 济南治疗儿童多动症医院排名，如何减少多动症患儿的精神压力 2024-12-17
- 减少多动症患儿的精神压力是一个综合性的过程，需要家长、教师和专业人士的共同努力。以下是一些具体的方...详情
- 早孕检查费用多少钱 2024-12-17
- 在迎接新生命的喜悦中，早孕检查是每位准妈妈必经的过程。对于“早孕检查费用多少钱”这个问题，不少准妈妈...详情
-
1
王东洋院长详解：季节性哮喘的预防和治疗
2024-03-14 -
2
王东洋院长详解：患者信赖的哮喘病医院
2024-03-14 -
3
王东洋院长详解：治疗季节性哮喘的品牌医院
2024-03-14 -
4
王东洋院长详解：季节性哮喘的治疗方法
2024-03-14 -
5
哮喘患者如何应对季节性发作-济南哮喘病医院
2024-03-14 -
6
董茂利院长讲解:治疗肺气肿的办法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14 -
7
山东省支气管哮喘怎么治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14 -
8
济南市气管炎哪里治疗好效果怎么样-济南哮喘病医院
2024-03-14 -
9
济南老年哮喘的治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14 -
10
山东去哪个医院治疗慢阻肺好-济南哮喘病医院
2024-03-14
-
1
我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27 -
2
国际助产士日︱生孩子少点疼？
2023-09-27 -
3
我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训（试讲）工作
2023-09-27 -
4
我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27 -
5
黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-27 -
6
19张床位全市规模大！我院急诊重症监护室（EICU）正式启用
2023-09-27 -
7
加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27 -
8
我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27 -
9
我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27 -
10
教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27
