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黏多糖病 (黏多糖病,黏多糖)

黏多糖病的遗传

  黏多糖病不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。黏多糖病属于非遗传性疾病,病因如下:

  除了Ⅱ型外,黏多糖贮积症都是常染色体隐性遗传病,是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖是结缔在人类已发现的粘多糖有透明质酸、软骨素-4-硫酸、软骨素-6-硫酸、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素和硫酸角质素6种。粘多糖的分解代谢需要多种溶酶体水解酶的参与,当粘多糖降解过程的任一种酶发生丫遗传性缺陷,便可能导致代谢中断,分解不完全的粘多糖便会逐渐贮积在溶酶体内。过量代谢不完全物的堆积,最终势必影响细胞的正常功能,累及多种组织器官,引起多种临床表现。随着粘多糖在细胞内贮积量的增加,病情加重,呈现进行性损害的特点。

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