外周性性早熟早期的治疗方法-外周性性早熟可以治愈吗-外周性性早熟可以治好吗-第1页-家庭医生在线)

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外周性性早熟的治疗

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　　1.外周性性早熟的治疗概要：

　　外周性性早熟中MuCune-Albright综合征可用芳香化酶抑制剂，睾酮与安体舒通联合应用治疗外周性性早熟。家族性高睾酮血症治疗主要以抑制性类固醇合成及对抗其雄激素作用为主。孤立性囊肿一般可保守治疗、密切超声监测随访及复查血E2水平。

　　2.外周性性早熟的详细治疗：

　　外周性性早熟的治疗：

　　2.1.遗传性疾病

　　2.1.1.MuCune-Albright综合征(MAS)

　　当对GnRH呈青春前期应答时可用芳香化酶抑制剂，睾酮(testolactonc)每日20mg/kg，分4次服，3～4周增量1次，最大40mg/(kg·d)。治疗后卵巢缩小，性激素下降，月经暂停。本药可与安体舒通联合应用治疗外周性性早熟，但这些药物应用1～3年后会发生脱逸。也有采用酮康唑(Ketocanazole)治疗抑制细胞色素P4so C17系统，以抑制17-羟基孕酮向雄烯二酮的转化而阻碍性类固醇合成，建议剂量4～8mg/(kg·d)。因同时也阻断皮质醇的合成致肾上腺皮质功能低下和肝毒性，对长期应用应慎重以及严密监测其不良反应发生。当转化为CPP后按CPP治疗，但具体经验其少。

　　2.1.2.家族性高睾酮血症

　　其治疗主要以抑制性类固醇合成及对抗其雄激素作用为主。抑制性类固醇治疗外周性性早熟药物有：

　　睾酮;

　　螺旋内酯(安体舒通)，能抑制双氢睾酮与其胞质受体蛋白结合而具抗雄激素作用。单独或睾酮联合应用可使本征雄激素作用缓解，包括生长加速延缓，骨龄进展受抑，痤疮减少及进攻性行为减少。但使用期间应监测电解质和肝毒性。建议用量1～2mg/(kg·d)，分3～4次口服;

　　环丙孕酮(色普龙).是17-羟基孕酮衍生物，有较强的抗雄激素作用，也有一定孕激素活性，能抑制垂体促性腺激素分泌而使睾酮下降。建议剂量为每日70～150mg/m2.分2次服，最大剂量200mg/d。不良反应可有头痛、胃肠道反应以及男性乳房发育，对有肝病者不宜使用。大剂量会抑制ACTH-皮质醇轴，应引起注意;

　　酮康唑，9～12个月的疗程可无明显不良反应。

　　2.2.卵巢囊肿

　　对孤立性囊肿一般可保守治疗、密切超声监测随访及复查血E2水平，待其自行消退;除非发生外科急腹症如扭转时需做手术。

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