先天性红细胞生成性卟啉病会遗传吗_先天性红细胞生成性卟啉病遗传给后代吗

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先天性红细胞生成性卟啉病的遗传

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　　先天性红细胞生成性卟啉病是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。先天性红细胞生成性卟啉病遗传方式如下：

　　先天性红细胞生成性卟啉病的CEP极少见，为常染色体隐性遗传病。PBG合成尿卟啉原Ⅲ的过程中发生障碍，由于尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏，因而不能合成尿卟啉原Ⅳ，而尿卟啉原工和粪卟啉原I合成增加，后两者不能合成原卟啉和血红素。大量尿卟啉原I在幼红细胞核中蓄积，渗透至血循环并沉积在各种组织中，尤其易与牙齿和骨骼结合使之呈棕红色，在紫外线下出现红色荧光。此外，尿与粪卟啉原I暴露于波长400nm的紫外线后可释放出能量，产生荧光和有破坏性的化学反应，造成皮肤损害。

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