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先天性红细胞生成性卟啉病 (先天性红细胞生成性卟啉病,卟啉)

先天性红细胞生成性卟啉病的传染

  先天性红细胞生成性卟啉病不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。先天性红细胞生成性卟啉病是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  先天性红细胞生成性卟啉病的CEP极少见,为常染色体隐性遗传病。PBG合成尿卟啉原Ⅲ的过程中发生障碍,由于尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏,因而不能合成尿卟啉原Ⅳ,而尿卟啉原工和粪卟啉原I合成增加,后两者不能合成原卟啉和血红素。大量尿卟啉原I在幼红细胞核中蓄积,渗透至血循环并沉积在各种组织中,尤其易与牙齿和骨骼结合使之呈棕红色,在紫外线下出现红色荧光。此外,尿与粪卟啉原I暴露于波长400nm的紫外线后可释放出能量,产生荧光和有破坏性的化学反应,造成皮肤损害。

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