进行性肌营养不良症的主要症状是什么-进行性肌营养不良症早期症状-进行性肌营养不良症用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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进行性肌营养不良症的症状

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　　进行性肌营养不良的临床表现：

　　根据主要临床特征、起病年龄、遗传方式、受累肌群的分布及病程、预后、可分为以下几型。

　　1.假肥大型肌营养不良：本型分两种类型。

　　1.1.杜兴(Duchennc)肌营养不良(DMD);是儿童最常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传。发病率为1/3500活男婴。女性为基因携带者，所生男孩约50%发病，女童患病者罕见。婴儿期发育正常，抬头、坐、爬等运动发育均无异常。2岁以后学走路慢、不灵活、易摔跤。从地上爬起时有时需用手撑住膝盖或大腿。3岁以后尚不能跑、跳，且难以登楼，其后症状渐趋明显。临床主要表现为两方面症状，即受累肌群力弱及肌肉假性肥大。肌无力自躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢，表现为上楼及蹲位站起时困难，易跌倒;进而腰向前凸，因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈鸭形步态。自仰卧位站起时，患儿必须先翻身转为俯卧位，然后以双手依次支撑双足背、膝部等处，方能立起，此为Gower征，是本病的特征性表现。因肩胛带肌肉受累而举臂困难，因前锯肌、斜方肌无力而不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状立于背部，称“翼状肩胛”，以举臂前推时最明显。肌无力逐渐加重，四肢近端出现肌肉萎缩，约90%患儿同时伴有双下肢腓肠肌假性肥大。因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故肌肉体积增大，而触之坚硬。假性肌肥大尚可见于臀肌、三角肌等。力弱逐渐加重，经半年至一年左右，患儿渐不能独立行走，一般在15岁以前即完全不能活动而被迫卧床，多数患儿伴心肌受损。晚期可累及面肌、咽喉肌及肢体远端肌肉等，渐出现肌肉挛缩、骨骼变形、智能衰退。多在30岁以前死于心力衰竭，肺部感染。

　　1.2.贝克(Becker)肌营养不良(BMD)：本病1957年由Becker首先报告。为性连锁隐性遗传，其基因位点在染色体XP21造成的Dys缺失.DMD为严重缺失，BMD为局限性缺失，因此，较DMD良性，多在5岁以后发病，病情进展缓慢。多数在起病后15～20岁才不能行走。智能多正常，心肌受累少。存活期较长。

　　2.Emery-Dreifuss肌营养不良：系良性性连锁遗传病。多在10岁以前起病，病情进展缓慢，常可存活至中年以上。开始累及双上肢及胸带肌肉，进而累及盆带肌及下肢远端肌肉。常合并严重心肌病、心律紊乱。无假性肌肥大。

　　3.眼型肌营养不良：属常染色体显性遗传，也有散发病例。男女均可受累，发病年龄是从婴儿至60岁不等。首发症状多为眼睑下垂，渐现眼球运动障碍，双侧对称。晚期影响全部眼外肌，甚至出现眼球固定。部分病人可累及面肌，眼轮匝肌、咀嚼肌等。病情进展缓慢，可在不同阶段停止发展。

　　4.面肩肱型肌营养不良：系常染色体显性遗传的肌肉病中最常见类型，突变基因可能位于第4号染色体上。多在幼儿期发病。双上肢上举困难为其早期症状，并同时出现表情肌无力、萎缩。以眼轮匝肌、口轮匝肌最明显。举眉、闭眼、吹哨、鼓腮均困难。病变渐延及肩胛带肌肉而出现“翼状肩胛”。肌萎缩由舷二头肌、肱三头肌开始，向三角肌、因下肌、因上肌发展，最后累及盆带肌及下肢肌群。病情进展缓慢有时可长时间停止进展。智能正常。

　　5.肢带型肌营养不良：属常染色体隐性遗传，也有散发病例。发病年龄多在10～20岁之间。常首先影响肩胛带肌肉或盆带肌而致举臂不能过肩或上楼困难。一般无面肌受累，部分可伴腓肠肌假性肥大。病情进展缓慢，发病年龄越晚，其病情进展越缓慢且较良性。

　　6.婴儿型肌营养不良：本型少见。病儿生后不久即可发病，由于迅速、进行性肌无力，患儿可在2～6岁死亡。

　　7.远端型肌营养不良：属常染色体显性遗传。最初累及肢体远端肌肉。2岁后开始出现对称性足下垂与手无力、手部肌肉萎缩等。18岁后疾病可静止。

　　8.强直型肌营养不良：属常染色体显性遗传。疾病早期出现面、颈及肢体远端肌肉无力和萎缩且伴肌强直。渐出现肢体与躯干肌受累。肌强直表现一种少见的特发性肌炎。1971年由Yunis和Samaha首先提出。其临床特征类似慢性多发性肌炎，无皮肤损害。皮质固醇类激素和免疫抑制剂治疗无效，病因不明。有人认为与病毒感染有关，也有人认为与免疫功能异常有关。

　　9.面-肩-肱型肌营齐不良症(FSHD)男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇，闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，呈特殊的“苦笑面容”，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成乖肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。影响心脏者甚少见，对寿命影响不大。

　　10.肢带型肌营养不良症(LGMD)：呈常染色体隐性遗传形式，各年龄均可发病，但以10—20岁起病较为多见，男女均可患病。临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，初起时两侧常不对称，病情进展缓慢，但年幼起病者发展较快。以下肢无力开始的患者大多10午内累及上肢，腱反射减弱或消失。心肌受累者少见。

　　11.远端型(Gower型)：属于常染色体显性遗传。通常在40—60岁发病，逐渐出现胫前肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩。病程进展缓慢.逐步累及肢体近端。早期腱反射正常，但晚期则出现腱反射消失。一股说，本病不发生严重残疾，亦不影响生存年限。

　　本病的主要临床特征是：肌无力、肌萎缩、肌病面容、鸭步、游离肩，翼状肩胛。

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