毛细血管扩张性共济失调综合征的症状_毛细血管扩张性共济失调综合征的症状是什么

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毛细血管扩张性共济失调综合征的症状

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　　临床表现：

　　多于婴儿期起病，少数可延迟至4～5岁发病，毛细血管扩张性共济失调综合征的临床症状多样，主要有：

　　1.神经肌肉症状：小脑共济失调症状为主，随年龄增长而逐渐加重，最初表现为行走摇摆、步态不稳、易摔跤等症状，逐渐出现眼球震颤、手足徐动、语言含混不清等症状，最后出现智力低下，精神呆滞等。肌无力出现晚，可伴有肌萎缩。

　　2.毛细血管扩张：毛细血管扩张的出现晚于共济失调，一般在患儿1～6岁时出现。多见于球结膜，对称性发生，可累及颜面、肘窝、手(足)背等处;可同时有皮炎、湿疹等皮肤损窨。

　　3.反复感染：可为毛细血管扩张性共济失调综合征的首发症状，以呼吸道感染为多见，多为病毒性或细菌性，最后可致支气管扩张。

　　4.其他：存活到青春期的毛细血管扩张性共济失调综合征患者可有性腺及其他内分泌功能低下，男性出现睾丸萎缩，女性无月经或月经失调。对电离辐射敏感性增高，可使染色体受损，易发生单核网状内皮系统肿瘤。患儿中有10%死于恶性淋巴瘤和白血病，淋巴系肿瘤为B或T细胞性，包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤及外套膜细胞淋巴瘤;白血病可为前T淋巴细胞白血病、慢性B淋巴细胞白血病等。部分年幼患儿可出现喂养困难及营养不良。

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