脑-肝-肾综合征的主要症状是什么-脑-肝-肾综合征早期症状-脑-肝-肾综合征用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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脑-肝-肾综合征的症状

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　　临床表现

　　1.患者1/4有宫内和生后生长迟滞：

　　颅面畸形，额突，枕平坦，眉弓平，睑裂上斜，先天性眼震，青光眼，白内障，眶周水肿，鼻梁宽，腭高拱，外耳道畸形。均有耳聋、颈部赘皮和喂养困难。

　　2.心血管损害：

　　可合并轻度心血管发育异常，合并动脉导管未闭、房间隔缺损及室间隔缺损等先天性心脏病。

　　3.有严重的脑发育缺陷：

　　普遍性肌张力减退，可有抽搐或屈曲性挛缩，肝脏肿大、黄疸;呈前额突出，大囟门、枕部平坦的特异性头面部畸形，有的伴有多发性肾囊肿、蛋白尿、低血糖和软骨钙化。

　　4.肝硬化：

　　肝细胞无过氧化物体及线粒体异常，肝中铁沉积，小叶和胆管发育不良。

　　5.胰岛细胞生长过度：

　　6.多种肾发育畸形：

　　少数有心、肺畸形。

　　7.肝脾肿大，胆道系统畸形，黄疸：

　　8.肾囊肿，出血性蛋白尿，肾功能障碍：

　　9.外生殖器畸形：

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