黏多糖贮积症IH型病因_黏多糖贮积症IH型是什么原因引起_黏多糖贮积症IH型有哪些原因

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黏多糖贮积症IH型的病因

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　　发病机理

　　由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障碍，于各种细胞的溶酶体中沉积。黏多糖贮积症 IH型的病因是沉积于动脉壁可形成假性粥样斑，在关节中沉积伴胶原增生使关节变硬。DS和HS可经肝的内糖苷酶(endoglycosidase)旁路降解，产物由尿排泄。

　　病理

　　结缔组织、动脉壁、心瓣膜、角膜、肝细胞和 Kupf-fer细胞中 GAG蓄积，含贮积物的细胞膨胀成透亮的气球样细胞。脑的神经元和支持细胞中糖脂和GAG积聚成斑马体(zebra body)，中枢神经系统血管周围也有改变。

　　遗传学

　　黏多糖贮积症 IH型为AR遗传。测定白细胞和培养的成纤维细胞的酶活性下降可检出杂合子。

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