黏多糖贮积症IH型会遗传吗_黏多糖贮积症IH型遗传给后代吗

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黏多糖贮积症IH型的遗传

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　　黏多糖贮积症IH型是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。黏多糖贮积症IH型遗传方式如下：

　　发病机理由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障碍，于各种细胞的溶酶体中沉积。黏多糖贮积症IH型的病因是沉积于动脉壁可形成假性粥样斑，在关节中沉积伴胶原增生使关节变硬。DS和HS可经肝的内糖苷酶(endoglycosidase)旁路降解，产物由尿排泄。病理结缔组织、动脉壁、心瓣膜、角膜、肝细胞和Kupf-fer细胞中GAG蓄积，含贮积物的细胞膨胀成透亮的气球样细胞。脑的神经元和支持细胞中糖脂和GAG积聚成斑马体(zebrabody)，中枢神经系统血管周围也有改变。遗传学黏多糖贮积症IH型为AR遗传。测定白细胞和培养的成纤维细胞的酶活性下降可检出杂合子。

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