1.诊断检查:
发病年龄较轻,肌萎缩长期局限于单侧上肢远端,多见于男性,发展很慢,肌电图提示慢性前角损害,可助渗断。
2.鉴别:
需与脊髓灰质炎,脊髓灰质软化症,脊髓、神经根和末梢神经外伤,运动神经元病,腓骨肌萎缩症等鉴别。
3.其他运动神经元病:
3.1.面肩肱型肌萎缩症
特点是面和肢体均有肌束震颤,尤其是面肌萎缩先于面肌无力具特征性,肌无力与肌萎缩的分布同面肩肱型肌营养不良,而肌酶谱正常和肌电图、肌活检示神经源性肌萎缩,是两者鉴别的要点。起病于青年,病程和缓;呈AD遗传。还须与先天性肌病鉴别。
3.2.儿童进行性球麻痹
又名Fazio-Londe病,由Fazio(1892)和Londe(1893)首报。患者l0岁前出现进行性面肌无力,进行性眼外肌麻痹及咽喉肌麻痹,可出现躯干和肢体的肌无力和萎缩,数年内死亡。尸检见颅神经运动神经元受损,脊髓颈、胸段神经元亦有同样病变。呈AR遗传,也有AD遗传的报道。
3.3.脊肌萎缩伴眼肌麻痹
Rosenberg(1968)报2例,其中l例的同胞有尸检证实的婴儿型SMA。Aberfeld(1969)报道起病于儿童的经临床和病理检查的青年型SMA伴延髓麻痹和眼肌麻痹。以上病例的遗传方式均未确定。
3.4.眼咽型肌萎缩
Matsunaga(1973)报道2代中7人患病,4例受到检查,2例有肢体远端肌萎缩合并眼、咽肌萎缩,l例只有眼、咽肌萎缩,余l例上肢近端亦受累。
3.5.慢性神经源性股四头肌肌萎缩
(chronic neur ogenic quadr iceps amyot rop hy)
Furukawa(1977)报道两兄妹患病,起病于童年,主要为股四头肌肌萎缩。兄病情较妹广泛,更严重。父母系表亲。
3.6.成人近端肌萎缩症
Pearn(1978)复习9例,临床特征为15—50岁发病,儿童期肌力正常,与Kugelberg-Welander综合征不同,良性病程,进展很慢。并认为若双亲无病,患者为女性,则以AR遗传可能大;患者为男性,遗传方式难定。他还报告3个家系呈AD遗传,可能还有X连锁遗传者。
3.7.远端型脊肌萎缩伴腓肌萎缩症
肌无力的分布与腓骨肌萎缩症相同,但无感觉障碍;神经传导速度、感觉神经诱发电位及神经活检均正常。
3.8.成人进行性延髓麻痹
Lovell(1932)报一家系4人于成年期死于进行性球麻痹;无锥体束征和其他部位的肌萎缩。呈AD遗传。
3.9.遗传性肌阵挛和进行性脊肌萎缩症
Jankovic(1979)报一家系3成员有成年起病的刺激性敏感性肌阵挛、慢性进行性远端肌无力、肌萎缩;癫痫、痴呆,以及小脑功能障碍或少有障碍和无障碍。
3.10.脊肌萎缩和“碎红纤维”
Dobkin(1976)报一家3代6人患病,儿童期即有说话带鼻音,青春期后双手无力,肌活检有碎红纤维(ragged redfiber)。
3.11.琉球岛人肌萎缩
Kondo(1970)在琉球群岛报道32例出生即双下肢弛缓性无力,行走推迟;其后双上肢近端无力,进展缓慢,可活至中年。8例有肌束震颤,有些有弓形足和脊柱后侧凸,双亲近亲婚配率高,可能呈AR遗传。
3.12.脊肌萎缩伴腓肠肌肥大
Bouwsma(1980)报告79个SMA家系l00例患者,发现23例男性患者有腓肠肌肥大,CPK均升高,病程后期肥大消失。通过电生理和肌活检可与假肥大型肌营养不良症区别。
3.13.肌萎缩侧索硬化伴痴呆
Staal(1968)报一家系,15个同胞中7人患病,约10岁起病,有步态障碍,上、下运动神经元损害体征和痴呆,感觉正常。
3.14.家族性肌萎缩侧索硬化伴感觉障碍
Metcalf(1971)报道一家系4代21人患病,检查的5人中2人有袜套型感觉障碍,其余成员有麻木或麻刺感。病情发展缓慢,起病年龄不一,多在30岁出现上、下运动神经元损害体征。
3.15.西太平洋岛型肌萎缩侧索硬化帕金森痴呆综合征
本病在西太平洋岛的关岛发病率最高,当地的近亲婚配率甚高,本病呈AD遗传。男性外显率完全,女性则只有50%的外显率。
3.16日本的肌萎缩侧索硬化
日本Kii半岛为ALS高发区,在Hobara地区该病的患病率达1.5×l 0-3,临床表现与典型ALS相似,平均发病年龄50—60岁,病程较短。遗传方式不详,可能为外显率低下的AD遗传。
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