特发性扭转性肌张力不全会遗传吗-特发性扭转性肌张力不全遗传率高吗-特发性扭转性肌张力不全治疗医院哪家好-第1页-家庭医生在线

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特发性扭转性肌张力不全的遗传

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　　特发性扭转性肌张力不全是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。特发性扭转性肌张力不全遗传方式如下：

　　病因与病因不明，儿童时期发病者多有家族遗传史。遗传学研究表明本病为常染色体显性遗传，基因座定位于染色体9q34。本病无特异性形态变化。光镜检查发现基底节的尾核、壳核、丘脑底核、黑质、小脑齿状核等处细胞广泛变性消失。以基底节最为明显，并有脂质及脂色素增多。显性遗传型患者血浆的多巴胺-β-羟化酶及去甲肾上腺素含量增多。因此.本病的发病机制可能是由于多巴胺-β-羟化酶的释放过多或消除缓慢，从而对去甲肾上腺素的敏感性降低。

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