本病酷似帕金森病，纹状体黑质变性的临床鉴别不可能。部分纹状体黑质变性患者出现共济失调、意向性震颤、肢体协调不良和显著植物神经系统功能障碍，迅速发生左旋多巴抗药性应怀疑本病。应与起病于儿童的Huncington舞蹈病鉴别。
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