先天性肌强直症的症状_先天性肌强直症的症状是什么

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先天性肌强直症的症状

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　　肌强直和肌肥大是Thomsen与Becker两型共有的主要表现，　Har—per(1979)发现患儿之母妊娠期有半数胎动少或(和)妊娠后期羊水过多，后者与胎儿吞咽困难有关。新生儿全身肌张力极低，而肌力弱，吸吮困难，上唇中部呈倒“V”型。严重的呼吸困难延续数天，甚致不能存活;主要是肋间肌和隔肌受累，肺发育不良及吸入性肺炎也有关系。幸存者多有畸形足或其他挛缩与畸形，乃致先天性肌发育不良或称先天性多发性关节弯曲(congenital multiple arthrogryposis)。

　　1.起病年龄：

　　本病出生后即可发病，大多在婴儿期或儿童期起病，但到青春期才发现症状。

　　2.肌强直：

　　特点为动作开始肌肉强直，重复活动后减轻，静止休息后加重。肢体僵硬，动作笨拙，久坐后不能立即站起，静立后不能立即起步，握手后不能马上松手，发笑后不能立即停止，咀嚼不能立即张口。肌强直遇冷环境加重。反常性肌强直表现为多次肌肉重复收缩后症状不见减轻，反而加重。

　　3.肌肥大：

　　全身骨骼肌普遍性肌肥大，酷似运动员，肌力、感觉无异常，无肌肉萎缩。

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