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遗传性运动和态觉性神经病-Ⅴ型的诊断

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　　1.诊断检查：临床表现和检查类型与Ⅰ型，膝反射活跃，跖反射为伸性，有感觉传导异常，运动传导无碍。小脑症状相对较少。

　　2.鉴别诊断：HMSN-Ⅴ型需要和下面疾病鉴别：

　　2.1.HMSN-Ⅰ型以腓侧型进行性肌萎缩报告本症，其后遂被称为Charcot-Marie-Tooth病和腓骨肌萎缩症。本病是HMSN中最常见者，典型者为HMSNⅠ型，Schwann细胞增生，形成洋葱状，又称肥大型。

　　2.2.HMSN-Ⅱ型也是AD遗传。但较少见，与HMSN-Ⅰ型相似，病情轻，无神经肥大，神经传导速度、运动神经传导速度正常或稍慢。也可是AR和XR遗传或极少见的X连锁显性遗传(Woratz，l964);后者国内尚未见报告。

　　2.3.HMSN-Ⅲ型即Dejerin-Sottas病(Dejerin-Sottas disease)。Dejerin和Sottas于1893年报告两例同胞同患此病，1例幼年起病，另1例14岁发病，因而得名。

　　2.4.HMSN-Ⅳ型即Refsum病(Refsum disease)。1945年Refsum首先以遗传性共济失调昼盲多发性神经炎(heredogtaxia hemeralopia polyneuritiformis)报告两家族5例本病，皆为近亲联姻的子女。其后，他又把本病更名为遗传性共济失调性多发性神经炎(heredopathia atactica polyneuritiformis)，故称Refsum病。

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