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着色性干皮病（着色性干皮病,干皮病）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

着色性干皮病的症状

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　　着色性干皮病的临床表现：

　　1. 皮肤病变：约75%患者于出生后6个月至3岁开始发病。对光敏感，皮肤损害可分3期：①雀斑和干燥期：即面部、双手出现淡到棕色的大小不等斑点，密集分布。颈、小腿、球结膜甚至躯干均可累及，皮肤严重干燥。②放射性皮炎样期：毛细血管扩张，血管瘤，皮肤萎缩，脱色性萎缩斑。结痂、溃疡、疣状物和光化性角化病，尚有水疱大疱，呈皮肤异色病样外观。③恶性肿瘤期：如基底细胞癌，鳞状上皮细胞癌，黑色素瘤等。皮损好发于暴露部位，80%患者有眼损害，约2/3的患者20岁以前死亡。应与雀斑相鉴别。

　　2. 眼病变：畏光、睑外翻或内翻和结膜炎、角膜炎、角膜云翳、溃疡混浊。

　　3.神经异常：小头、智力障碍、舞蹈手足徐动症、小脑性共济失调、耳聋。

　　4.其他：口腔组织萎缩、癌变，内脏肿瘤，身材矮小，性腺发育不全。

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