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脊柱裂 (脊柱裂)

脊柱裂的症状

  脊柱裂的临床表现:

  1.显性脊柱裂根据病理形态分为:

  1.1.脊膜膨出:此型最轻,特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,但脊膜自骨裂缺损处呈囊状膨出,其中含脑脊液。

  1.2.脊髓脊膜膨出:此型较重,特点是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和(或)神经根自骨裂缺损处向背后膨出,并与囊壁和(或)其周围结构发生不等的粘连,同时还具备脊膜膨出的特点。

  1.3.脊髓膨出:又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂,此型虽较少见但最严重。特点是除椎管和脊膜均开敞外,还有一段脊髓平板似的暴露于外界。病区表面因富于血管而呈紫红色,酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊柱裂开而开敞,所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。患儿出生时局部尚平坦,随后则随颅内压增高而稍隆起,但不成为囊状物。

  除外貌已颇明显的开放性脊柱裂外,属于闭合性脊柱裂的脊膜膨出和脊髓脊膜膨出,无论是在病理方面,或者是在症状方面,两者虽有区别,但往往又颇类似,所以尚需略做描述。这些病例在出生时,背部中线上已有膨出物存在,有的最初体积较小,以后随年龄增长或在短期内迅速增大。其体积较小者通常呈圆形,较大者多不规则,有的有一细颈样的蒂.有的基底宽阔。膨出物的表面,有的覆盖着正常皮肤,有的皮肤上有疏密不一的长毛和(或)异常色素沉着,有的表现为毛细血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷,有的部分或大部分仅由菲薄的真皮层所覆盖。

  膨出物的内容也不完全相同。有的在皮下只是一个脂肪瘤,有的其中可能有一粗细不等的结缔组织索,在脊柱裂缺损处发生各不相同的联系;其中可能只有一细管或只有一囊腔,或者有囊腔通过一细管,与蛛网膜下腔相通,管和囊腔由完整或不完整的脊膜构成,但其中没有脊髓神经组织存在,所以称为脊膜膨出。相反,囊块巨大,表面上的皮肤很薄,基底部很宽阔,其中还有脊髓神经组织与囊壁粘连,称为脊髓脊膜膨出。这两种形式的脊膜膨出可发生在脊柱的任何节段,但脊髓脊膜膨出最常见于腰骶部,在胸段或颈段多为脊膜膨出。总之,腰骶部是各种脊柱裂的好发部位。

  如有囊腔与蛛网膜下腔相通,患儿哭啼或压迫前囟时可感到囊内压力增高。如囊壁较薄、囊腔较大,则透光试验可为阳性,有的甚至可以察觉其中有神经组织构成的条索影。穿刺囊腔时可抽到脑脊液。

  按脊髓脊膜膨出的脊神经或脊髓及其粘连程度等的不同,可表现为不等程度的下肢弛缓性瘫痪征象,及膀胱、肛门括约肌功能障碍。严重者往往合并Arnold—Chiari畸形,显示逐步加重的脑积水征象。伴发畸形足者也屡见不鲜。

  2.隐性脊柱裂:

  最常见于腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常。少数显示色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。儿童在逐渐成长过程中,发现排尿始终不能像同龄小儿那样正常,或到学龄期依然经常遗尿,则应考虑为本病。可能为脊髓受拉、终丝紧张或为马尾神经根在脊裂处存在粘连等之故。此病要与脊髓栓系综合征相鉴别。后者在碘水造影进行CT扫描时可见脊髓圆锥下移,并逐渐变尖变细,如果终丝横径在2mm以上即可诊断脊髓栓系综合征。与先天藏毛窦之鉴别是,后者为一皮肤窦道,此窦道的管壁由皮肤组织构成。窦道长短不一,短者呈盲管状,长者可深达脊髓,可招致感染或并发肿瘤。

  3.罕见脊柱裂:

  这是指发生在脊柱腹侧的脊柱裂,由于发生部位隐蔽,体表缺乏直观病征,且在小儿甚少引起与病变相应的特殊症状,往往到成年才因某种症状怀疑为咽后部寒性脓肿、纵隔肿瘤、腹后壁肿瘤、盆腔肿瘤,或因巨大的膨出突入阴道、直肠,引起各相应部位的症状时,通过检查或在手术中才被察觉。

  3.1.隐性裂

  症状轻重和出现时间均不等,首发下肢无力,肌萎缩、遗尿或尿失禁。多在l0—15岁后加重,双下肢无力,肌萎缩,腱反射消失,骶神经分布区感觉减退,单肢缩短,植物神经系统功能障碍。

  3.2.囊性裂

  出生时背部中线有囊性肿物,基底或宽或窄,基底部可触及骨缺损,肿物不断增大,用力时膨胀。不同程度的下肢运动、感觉障碍,二便失禁在成长后突出。单纯脊膜膨出无或少有神经症状。

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