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颅裂 (颅裂)

颅裂的病因

  病因

  颅裂是由于先天发育不良所致神经管闭合不全的畸形性疾病,颅裂很少见。多发生于枕骨,其次是额骨,也可发生于面部,在鼻骨附近,甚至从鼻孔脱出。一般都出现在中线部位。但少数可沿着任何一个骨缝发腰,底盘较大的肿物往往包含脑组织。

  病理

  脑膜膨出型囊壁由软脑膜和蛛网膜组成,硬脑膜常缺如,囊内不含脑组织;脑脑膜膨出型则囊内含脑组织,有时含部分扩张的脑室。膨出处的骨缺损可从针孔小至数毫米大。

  遗传学

  多为散发。患者家系中可有脊柱裂、脑积水或其他神经系统先天缺陷病人,提示有遗传因素。隐性颅裂呈AD遗传。

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