颅裂的症状_颅裂的症状是什么

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颅裂的症状

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　　1.临床表现：颅裂可能是隐性的，一般不出现症状，临床上此型较少见，多数伴有脑膜膨出。在颅盖者多发生于枕部。少数见于额部或颞部。在颅底部者则多发生于鼻根部，少数见于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处。

　　1.1.囊性颅裂在出生时局部就有肿块膨出。肿块的形状和大小不一致。一般位于枕部者较大，可以比患儿的头颅还大。如此巨大的膨出多为脑膜脑囊状膨出，其颅骨缺损的直径可达数厘米;整个肿块有实质感，不透光，不能压缩，哭啼时肿块张力不变，同时肿块表面的皮肤变薄、糜烂或有溃疡形成，头发稀疏等现象。

　　1.2.膨出肿块较小者则常为脑膜膨出，颅骨缺损常较小，最小者甚至只有针尖大小，肿块有窄蒂与头皮相连，肿块透光，可稍压缩，哭啼时有张力改变。

　　1.3.位于颅底部的囊性颅裂的形状变异较多。在鼻根部者使两眼距增宽及眼眶变小。甚至不能完全闭眼，如鼻腔被压则呼吸困难，并可引起泪囊炎。从眼眶后方膨出者则使病侧眶腔扩大，眼球突出。从筛板向鼻腔膨出者.形状则类似鼻息肉。膨出于鼻咽腔者可引起呼吸、吞咽困难。

　　1.4.在颅盖部的脑膜脑囊状膨出，常有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等大脑广泛损害的征象。

　　1.5.位于颅底部者。除压迫局部结构并影响其功能外，还可影响到所在处的脑神经，如未伴发其他严重的脑畸形，智力可正常。

　　2.分类：

　　2.1.隐性颅裂：只有简单的颅骨缺失，面积很小，分布在从鼻根点至枕外隆凸的矢状线上，极少见。在鼻根部或额部的隐性颅裂，可见到该处皮肤凹陷并有搏动。在枕外隆凸(或在颞部)附近处的隐性颅裂，有时合并颅内皮样囊肿及皮肤窦，检查可见有瘘管口和少许分泌物，如经X线检查或CT扫描确诊颅内有囊肿存在，还需要进行手术治疗，没有合并其他畸形的隐性颅裂不需治疗。

　　2.2.显性颅裂：则尚有颅腔内容物自颅骨缺损处呈囊样膨出，又称囊性颅裂。

　　2.3.按膨出内容物分型：

　　2.3.1.脑膜膨出

　　膨出的囊仅由软脑膜和蛛网膜组成，硬脑膜常缺如，囊内充满脑脊液，不含有脑组织，皮肤完整，但可变薄或硬化。

　　2.3.2.脑膜脑膨出

　　膨出囊内含有脑组织、软脑膜及蛛网膜、脑脊液，但脑室并未延伸进入缺损处。

　　2.3.3.囊性脑膜脑膨出

　　膨出囊内容物为脑和脑室膨出，并在硬膜和脑组织之间有液体存在的空间。

　　2.3.4.积水性脑膨出

　　系脑室系统的一部分与脑膨出的腔相交通。

　　2.3.5.囊性脑膨出

　　脑实质和脑室一部分突出。脑膜和脑实质之间无脑脊液潴留。其中以脑膜膨出和脑膜脑膨出多见。

　　2.3.6.枕部脑膨出

　　颅骨缺损位于枕大孔和人字缝之间。膨出部分往往较大。膨出的脑组织结构不良，膨出的小脑有腔质增生。严重病例，中脑和脑室也膨出。枕部脑膨出可合并神经管缺损，如ChiariⅡ型和Ⅲ型畸形。还可合并其他畸形，例如Dandy—Walker畸形，小脑结构不良，脊髓纵裂，Klippel—Feil综合征。

　　2.3.7.顶部脑膨出

　　发生于人字缝至前囟之间的颅骨缺损。常并发中线脑结构畸形，例如胼胝体缺如，Dandy一walker畸形，脑叶型全前脑无裂畸形和ChiariⅡ型畸形。

　　2.3.8.额筛和蝶咽部脑膨出

　　位于鼻骨和筛骨之间。不合并神经管缺损。经蝶骨或蝶咽部脑膜脑膨出，常合并很多蝶鞍和鞍旁结构变形和内分泌异常。也常合并有胼胝体发育不全。

　　2.3.9.鼻脑膨出

　　鼻脑膨出、鼻皮样囊肿和鼻胶质瘤均起源于未能退化的硬膜憩窀，后者横贯鼻前间隙，连结发育中鼻表面的外胚层和发育中的脑，正常情况下应退化。未退化时可造成下列畸形：皮肤窦、表皮样囊肿、鼻脑膨出和鼻胶质瘤(异位的胶质组织或者是隔离的结构不良的胶质组织)。

　　2.3.10.鼻筛脑膨出

　　典型的是通过宽的颅骨缺口，膨出内容有脑脊液和软组织肿物，膨出物和颅内结构相连。鸡冠的形态对于鉴别先天性鼻部肿物是很重要的。如果鸡冠存在但是开裂，则鼻部肿物是典型的皮样囊肿。如果鸡冠缺如，或受压变薄、盲孔扩大，这种鼻部肿物是脑膨出。

　　2.3.11.闭锁性脑膨出

　　即被认为是一种顿挫型的脑膜脑膨出。位于皮下，表而有皮肤覆盖，成分有脑膜，异位胶质或其他中枢神经系统组织，如异常血管。合并Walker—Warburg综合征(脑眼肌肉综合征)的发生率很高。闭锁性脑膨出主要应与皮样囊肿和颅骨骨膜窦鉴别。颅骨骨膜窦充满静脉血，大小可有变化。皮样囊肿在注射造影剂后，典型表现是不增强。而颅骨骨膜窦有显著增强。

　　2.3.12.枕部囊性颅裂

　　枕骨后上部为鳞状骨化中心，枕骨颅裂即为鳞状骨化中心于正巾处没有闭合所致。其突出部的大小、形状、部位和与小脑幕的关系以及被膜等，都有很大的差异。扰部囊性颅裂多为圆形或椭圆形包块，有皮肤全层或部分覆盖，偶见上皮缺如而脑组织外露者或仅全部为薄的透明囊壁。包块的大小不一，直径可在1 cm至十几厘米，小者如酸枣，大者如孩头。包块的基底宽窄不一，基底窄者。囊颈部细长呈悬垂状;基底宽者无颈，呈不整形包块隆起。囊块的开口可在小脑幕上或幕下，有的同时累及幕上下。囊块具有一定的紧张度，患儿安静时囊壁一般较软，哭闹或用力时，囊块张力增加或包块增大。说明囊腔与颅腔相通。个别病例尚可见有搏动，表明其与颅胖内有广泛的通连。按压包块可使颅内压增高。引起病人不适，甚至引起惊厥，枕部的囊性颅裂包块常因局部摩擦，发生皮肤糜烂和溃疡，有时为皮肤硬化，表面缺少毛发。另外，伴有脑积水者，膨出的包块常常很大，有时比婴儿头还大，且常伴有脑发育不全、婴儿智力低下、肢体瘫痪、皮层性视觉障碍及小脑症状体征等。

　　2.3.13.顶部囊性颅裂

　　临床上较少见。膨出的部位常为矢状孔、前囱门及矢状窦旁顶骨等。顶部囊性颅裂常有颅内畸形及脑组织膨出。颅内畸形包括胼胝体缺如或发育不良、第三脑室上移或囊肿、脑穿通畸形等。顶部囊性颅裂很少伴发脑积水。如果没有脑组织膨出仅为脑膜膨出，病人很少有神经系统症状体征。若为大量脑组织疝出，病儿可有智力低下、癫痫、瘫痪等。

　　2.3.14.额部囊性颅裂

　　额部颅裂多为囊性颅裂，额部隐性颅裂很少见。病儿可伴有面部、颅颈部的发育畸形。根据囊块膨出的部位，额部囊性颅裂、又分为鼻根部、鼻咽部、鼻眶部等。其中以鼻根部较常见。鼻根部者常引起颜面畸形，以及出现压迫邻近器官的症状等.病人表现为鼻根部扁宽，有包块隆起，眼眶距增宽，眶腔变窄，有时眼睛呈三角形。两眼被挤向外，严重者导致两跟闭合困难或闭合不全，压迫鼻腔及泪囊引起鼻道通气不畅和泪囊炎等。巨大者不仅影响呼吸，还会影响进食，病人不能取仰卧位。部分患儿可没有神经系统症状，部分患儿可有智力低下、癫痫发作及肢体痉挛、嗅觉障碍等。鼻咽部者为前颅窝底缺损，脑膜脑组织突出至鼻咽部。又称鼻筛部颅裂。病人外观正常。囊块突入鼻腔内，引起呼吸道梗阻，易误诊为鼻息肉，穿刺吸出液体证实为脑脊液即可确诊。鼻眶部者很罕见。包块突入眼眶内，可有一侧眼球突出或眼球向侧方移位，眶腔增大，另外尚可影响同侧Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ颅神经。

　　2.3.15.颞部囊性颅裂

　　十分罕见。常表现为颞部局限性隆起。一般不引起神经系统体征。囊性颅裂会在生后几个月内逐渐增大。有的发生皮肤溃疡，发生脑脊液漏，继发感染导致化脓性脑膜炎，而危及患儿生命。

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