无脑回畸形病因_无脑回畸形是什么原因引起_无脑回畸形有哪些原因

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无脑回畸形的病因

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　　病因病理

　　由于细胞的迁徙和脑沟形成的障碍，端脑保持着原始的无脑回状态，称之为无脑回畸形。因神经元内在异常，代谢缺陷或宫内缺氧致神经母细胞在胚胎期移动障碍。

　　病理

　　脑回异常包括广泛或局限性无脑回(apyria)和巨脑回(macrogyria)，结构似3~4月的胚胎脑。皮质厚且为4层，结构紊乱，皮层锥体细胞倒置。白质薄，灰白质变界面光滑。脑干和小脑萎小，Dandy-walker畸形。心、肾、消化道畸形。

　　遗传学

　　多呈散发，少数呈AR遗传。MDS有多种l7号染色体微小缺失，已定位于l7pl3.3。

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