临床表现
临床症状不一,由于发病年龄和先巳存在的器质性病变而影响病程。症状严重者多致死胎。
1.头颅形态的改变:
婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前因也随之扩大和膨隆。头颅的外形与脑脊液循环的阻塞部位紧密相关。中脑导水管阻塞时头颅的穹隆扩张而颅后窝窄小,蛛网膜下腔阻塞时整个头颅对称性扩大,第四脑室的出口阻塞常引起颅后窝的选择性扩大。头颅与躯干的生长比例失调,由于头颅过大过重而垂落在胸前,颅骨菲簿,头皮有光泽,浅静脉怒张。头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细。
2.神经功能缺失:
脑积水的进一步发展,可使第三脑室后部的松果体上隐窝显著扩张。压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使要儿的眼球上视不能,出现所谓的落日征。第Ⅵ对脑神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,在早期尚能保持完善的神经功能,到了晚期则可出现锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直等。智力发育也明显比同龄的正常婴儿差。
3.高压性脑积水:
头痛、恶心、呕吐、癫痫、共济失调、眼球震颤、双眼外展麻痹、视物不清、视乳头水肿、精神行为异常。婴幼儿尚可出现头大,前囟扩大,颅缝分开,颅骨变薄、透明,头部叩诊“破罐音”,双眼“落日征”。
4.急性脑积水:
脑脊液循环通路的任一部位一旦发生梗阻,最快者可在数小时内出现颅内压增高的症状,如双侧额部疼痛、恶心、呕吐等。有的可出现短暂或持久性视力障碍。由于颅缝已经闭合,且处于急性发作期,颅内的代偿能力差,较易出现意识障碍。若不及时抢救可发生脑疝而死亡,
5.慢性脑积水:
脑积水发生的速度较缓慢,颅内尚有一定的代偿能力,例如通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大,使颅内能容纳更多未被吸收的脑脊液,因此。临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颠部或全颅疼痛、恶心、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩、智力发育障碍等。随着脑室的进行性扩张,使脑室周围的皮质脊髓束的传导纤维牵拉受损,出现步态和运动功能障碍。若第三脑室过度膨胀扩张。可使垂体、下丘脑及松果体受压,因而出现内分泌异常,包括幼稚型、脑性肥胖症和青春期早熟等。
6.正常颅内压脑积水:
属于慢性脑积水的一种状态。步态不稳、精神障碍和尿失禁三联征,其中步态不稳较早出现,尿失禁较晚出现,精神障碍表现为近事遗忘,思维、行动迟缓。头围在正常值以内或略超过正常值。
7.静止性脑积水:
是脑积水发展到一定程度之后自动静息的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡,脑室和脑实质之间的压力梯度已消失,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
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