迟发性皮肤卟啉症病因_迟发性皮肤卟啉症是什么原因引起_迟发性皮肤卟啉症有哪些原因

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迟发性皮肤卟啉症的病因

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　　迟发性皮肤卟啉症是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起，这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。

　　1.病因

　　 PCT为一组异质性疾病，可分为两种类型：I型为获得性(故发型);Ⅱ型为常染色体显性遗传(家族型)。这两种类型都受外界因素的影响，最常见的为雌激素、丙型肝炎病毒、铁负荷过多、酗酒等。67%为HLA—A3阳性。本病遗传有性别差异，女性患者易将PCT遗传给子女，而男性则较少遗传给子女。

　　2.发病机制

　　PCT是因为在肝脏、红细胞和成纤维细胞中尿卟啉原Ⅲ脱羧酶缺陷所致。有此基因的人，在外界因素的作用下产生本病的临床表现。这些因子是δ一氨基酮戊酸(ALA)合成酶的诱导物，如一些亲脂性药物巴比妥、已内酰脲、止痛剂、乙醇、性激素等，都可以促发本病的发生。

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