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迟发性皮肤卟啉症 (迟发性皮肤卟啉症,卟啉)

迟发性皮肤卟啉症的治疗

  迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。

  1.去除诱因:患者应避免暴露于日光下,荧光灯照射也应避免。患者应戒酒,停用避孕药,不进食含铁食物,避免接触卤化芳烃。

  2.放血疗法:静脉放血有利于肝脏去除多余的铁,可使疾病缓解。每2~3周放血500ml,直至血红蛋白下降至约110g/L,或尿卟啉显著减少,就可停止放血。通常需要放血5~6次,如果放血太多会造成贫血。多数病人在开始放血后6个月之内症状缓解。病情好转可持续数年;如再复发,又可放血。

  3.氯喹:可用氯喹治疗本病,每次0.5g,每周2次,服药后2~9日可出现发热、疲倦、头痛、腹痛、呕吐等反应,伴有卟啉自组织中移除、排出增加。其后可能有持续的临床缓解。用此疗法注意肝脏损害。剂量太大(甚至是治疗其他病的常用剂量)可能使卟啉排除速度太快,导致迟发性皮肤卟啉症暂时恶化和肝损害。应避免饮酒。

  4.其他:使用螫合剂锌、钙等与卧啉形成螫合物。其他报道有效的治疗方法有5一腺苷基蛋氨酸(SAM)、维生素E等。

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