本型有多种亚型，Ⅳ型肾小管酸中毒的症状可伴有血循环中醛固酮及肾素降低或增高。由于缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHC03重吸收减少，HCO3-由尿中丢失，尿排酸、排钾、排氨减少，H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。
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