髓质海绵肾的病理:
本病特征是远端集合管扩张,形成小囊和囊样空腔。扩张的集台管与邻近的正常集合管相通。与肾盏相连处,直径正常或缩小。囊腔大小不一,小的有几毫米,大者直径可超过1 cm。肾小管液在该处聚积,常导致感染和结石。双侧多见,80%患者部分或所有乳头受累,有单侧性或仅累及一个乳头者。肾锥体切面呈海绵状。肾脏大小正常或轻度增大。肾盏黏膜皆正常。肾皮质变薄,肾小球透明变性,周围可纤维化。肾间质细胞浸润显著。扩张萎缩的集合管数目减少,且为透明物质所围绕。囊肿内壁衬以棱状或扁平细胞上皮。可伴甲状旁腺功能亢进,亦见肾上腺增生者。骨骼变化很似肾性佝偻病。骨髓发育不良或纤维化,小儿更为明显。80%伴有钙盐沉着。
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