病理解剖及分型:
根据肺静脉引流的部位分为心上型、心内型和心下型。又根据肺静脉引流的数目,部分性肺静脉异位引流的病因分为一侧单支、一侧双支、双侧单支等畸形引流。Brody将部分型肺静脉异位引流分为四型:
1.右肺静脉连接到上腔静脉。
2.右肺静脉连接到右房。
3.左肺静脉通过垂直静脉引流到左无名静脉。
4.左肺静脉引流至冠状静脉窦。
发病机制:
肺静脉的胚胎起源有二部分,一部分是来自原始左房背侧的共同肺静脉,另一部分是来自肺芽的内脏静脉丛,它是形成肺内静脉的原基,以后逐级汇合成四支肺静脉与上述共同肺静脉相连。正常发育过程中共同肺静脉与原始心房融合,构成左房体部,于是四支肺静脉分别与左房直接相连。胚胎早期内脏静脉丛与体静脉系统有广泛的交通支,后者随内脏静脉丛的逐渐汇合自然闭合。部分性肺静脉异位引流的起因是一旦共同肺静脉发育障碍未能与远端的肺静脉支连接,则内脏静脉丛与体静脉系统的交通部分永存,即形成肺静脉异位引流。
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