肺静脉异位连接是先天性胚胎发育期间所形成的解剖学上的异位连接。使肺静脉血不能直接进入左房反而回流至右房，或通过冠状静脉窦、上下腔静脉回流至右房。而且右房负荷过重。肺静脉异位连接可分为两大类，完全性和部分性，完全性预后不良，大多数在l周岁内即死亡，部分性的异位连接，血流量减少，多数能活到成年。
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