单心室病因概要:
单心室的原因多数是由于心房管末能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所致。vail Praagh等根据单心室本身的形态结构将其分为四型:A型、B型、C型和D型。
单心室详细解析:
【胚胎和病理解剖】
从胚胎学基础而言,单心室的原因多数是由于心房管末能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所致。
vail Praagh等根据单心室本身的形态结构将其分为四型:
A型:主要心室腔是形态学上的左室结构,未发育或发育不良的心室是有粗糙肌小梁的右心室结构,缺乏右心室窦(右心室的流入道);
B型:主要心室腔是形态学上的右室结构,无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙);
C型:心室包括左、右室两者的主体部分,无室间隔或仅有其残迹;
D型:心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)。
依据主、肺动脉排列的关系上述四型可进一步分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。
据van Praagh报道.A型占78%,B型占5%,C型为7%,D型10%;而大血管转位情况,则右袢或左袢例数基本相仿,各为42%与43%,大动脉呈正常排列关系者占15%。
Ritter等报道l45例临床病例资料,各型所占比例及合并肺动脉狭窄的情况见。
单心室的传导系统常有变异。A型单心室可有两个房室结,单心室的病因是位于正常后位的发育不全。发育良好的位于右房室瓣附近,其束支穿瓣环到流出腔下缘,在左位流出腔者束支在肺动脉下方游离壁上由右向左行,并下行到类似VSD的前方心腔;在右位流出腔者束支经残余间隔直接到类似VSD的后方。B型单心室为后位房室结,束支走行变异多。
【病理生理】
单心室的病理生理取决十解剖类型与合并畸形的情况,以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者肺血减少,呈现紫绀,并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者,则肺循环血流增多,呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征,后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全者,单心室的原因是由于长期心室容量负荷过重导致心功能恶化,充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来,在那些因肺血多而行肺动脉环束术的患者也较为常见。其原因多为心室壁过度肥厚所致,此种病例行纠治术时,其危险性增大。单心室的起因是由于房室结和总传导束的位置异常,A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道,术前房室传导阻滞的发生率为17%,而心室分隔术后复加30%。
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