诊断检查：
1.病史采集要点：出生后6个月内出现症状，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等。对肺血较多的病人，早期常无所发现。单心室的检查如出现明显紫绀，有时取蹲踞位，则可能存在肺动脉狭窄，由于严重低氧血症而发生晕厥。心前区有明显弥散性心脏搏动，可能由于肺血流增多、心室扩大，产生肺动脉高压。
2.体格检查要点：肺血流量减少者单心室的诊断可见紫绀及杵状指(趾)。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。
视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。
听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人单心室的检查可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房搴瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
3.辅助检查：
3.1.心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。P波高宽，常示右心房肥大，以Ⅱ导联明显。如1、aVL和左胸前导联P波明显增宽、双向，则可能肺血增多，芹心房负荷过重。单心室的特征性心电图：①心前导联出现右心室占优势图形，但电轴左偏;或左心窒占优势的图形而电轴右偏;②心前导联全部图形相似，出现一个或几个异常高的R波或深S波。
3.2.胸部X线检查：大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。
3.3.超声心动图检查：二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析。单心室的诊断如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。
4.进一步检查项目：心导管检查和心血管造影：可了解单心室的类型、流出腔室的位置、主动脉的肺动脉的空间位置和房一室相瓦关系以及房室瓣的情况、肺动脉情况、伴随畸形和心窒功能。还可计算肺循环和体循环阻力。螺旋CT：新型的多层(64层)螺旋CT可清楚的显示单心室的形态，以及大血管的位置，有无肺动脉狭窄.合并畸形等。在三维重建的影像上则更为直观。
5.鉴别诊断：单心室需与常见的紫绀型心脏病如：大动脉转位、四联症、右室双出口等相鉴别，主要依据超声心动图的不同表现。
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