肺动静脉瘘是肺内先天性血管发育畸形，即肺内动静脉直接相通，未经氧合的肺动脉血直接进入静脉血管内，产生异常分流的一种肺血管病变。此外，本病常与家族遗传有关，被认为是遗传性出血性末梢血管扩张症(又称Rendu—Osler-weber综合征)在肺内的表现症状。
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