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漏斗胸 (漏斗胸)

漏斗胸的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.漏斗胸的病史采集要点

  1.1.1.胸廓凹陷的部位、范围、程度,凹陷是否对称。

  1.1.2.胸廓凹陷随年龄增长发生的进展情况,

  1.1.3.患者是否伴有呼吸道症状,如反复呼吸道感染,发热,患者肺活量的变化,以及循环系统的症状,如活动后心悸、气促,甚至心前区疼痛。

  1.1.4.是否有性格方面的变化,如性格内向、精神忧郁。是否有家族遗传史。

  1.2.漏斗胸的体格检查要点

  1.2.1.一般情况患儿发育及营养情况、体重、精神、生命体征。

  1.2.2.局部检查

  具有典型的胸廓畸形,对胸骨、肋软骨及部分肋骨向脊柱凹陷的部位,程度进行评估。漏斗胸凹陷程度的评估方法有:

  1.漏斗胸腔积液量法患者仰卧,在漏凹陷部注水,测量可容水量,严重者可达200ml左右,需考虑年龄、身高和体重的因素。

  1.漏斗胸指数(F21)是判断畸形程度的指数之一,计算式为:F2I=a×h×c/A X BX C。其中:a:漏斗胸凹陷部的纵径.b:漏斗胸凹陷部的横径;c:漏斗胸凹陷部的深度。A:胸骨的长度;H:胸廓的横径;C:胸骨角至胸椎的最短距离。

  凹陷程度的判断标准:重度F2I>0.3;中度0.3>F2I >0.2;轻度F2I<0.2。

  1.2.3.漏斗胸的全身检查

  是否有平背及圆背,是否有肩部前倾,脊柱侧弯。

  女性双侧乳腺发育情况。

  有无呼吸及循环系统的体征,如肺部的啰音,胸骨左缘收缩期杂音。

  1.3.漏斗胸的辅助检查要点

  1.3.1.实验室检查:

  1.3.1.1.血常规一般正常,当患儿合并肺部感染时,白细胞及中性粒细胞计数增高。

  1.3.1.2.血生化一般无明显异常,如患儿心脏受压,心肌缺氧,心酶增高。可有骨碱性磷酸酶降低;微量元素缺乏,特别是钙、磷、维生素D等。

  1.3.2.X线:X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

  1.3.3.漏斗胸的心电图:可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

  1.4.漏斗胸的进一步检查

  1.4.1.C丁胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

  1.4.2.体表波纹分域图:是客观描述畸形的一种方法,它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

  1.4.3.呼吸功能检查:胸廓畸形凹陷程度越大,肺活量减少及残气量增加情况越严重,主要是限制性呼吸功能障碍。

  1.4.4.心功能检查:超声心动图检查可见射血分数(EF)及左室短轴缩短率(FS)较正常儿童明显降低。

  1.4.5.心导管及心血管造影检查:多数左室舒张期压力明显上升。左室造影常可见二尖瓣脱垂;主动脉造影可见主动脉环扩大;冠状动脉造影见右冠状动脉的走行向后弯曲。

  2.鉴别诊断:漏斗胸需要和下面疾病鉴别:

  2.1.鸡胸:鸡胸亦称鸽胸,即胸骨向前突起,两侧肋软骨下陷的胸壁畸形,可分为对称性和不对称性鸡胸,约20%合并脊柱侧弯。是一种进行性畸形,常在青春期突然加重。此畸形远较漏斗胸少见,两者发生率之比为1:6~1:10°

  2.2.胸壁结核:胸壁结核为最常见的胸壁疾病,指胸壁软组织、肋骨、肋软骨或胸骨因结核杆菌感染而形成的脓肿或者慢性窦道。多继发于肺结核、纵隔淋巴结核和胸膜结核,直接由原发肋骨或胸骨结核性骨髓炎而形成的非常少见。病变多见于胸前壁,胸侧壁次之,脊柱旁更少。多发于青、中年,常见于20~40岁,年老体弱者亦可发生。有时胸壁结核和原发灶可同时存在。虽然不是致命的疾病,但病程长,脓肿溃破形成窦道不易愈合,如诊治不当则长期不愈,反复发作,甚至致残。应积极恰当的治疗。

  2.3.胸壁肿瘤;胸壁肿瘤是指除皮肤、皮下组织及乳腺以外,发生在胸壁骨骼及软组织的肿瘤。胸壁肿瘤分为原发性和继发性两类,各约占一半。原发性胸壁肿瘤,可分为良性和恶性两类。恶性肿瘤来源于胸壁软组织,如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤及横纹肌肉瘤等;来源于胸壁骨及软骨,如骨肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤、骨软骨肉瘤、骨髓瘤等。良性肿瘤来源于胸壁软组织,如脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤及神经鞘瘤等;来源于胸壁骨及软骨,如骨纤维瘤、软骨瘤、骨软骨瘤、骨囊肿及骨纤维结构不良等。继发性胸壁肿瘤多为转移性骨骼及软组织肿瘤,以及邻近的乳腺、膈及纵隔的原发肿瘤直接侵犯胸壁。

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