三房心病因_三房心是什么原因引起_三房心有哪些原因

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三房心的病因

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　　三房心病因概要：

　　三房心是一罕见先天性心血管畸形，左房中有一不完全的纤维肌肉隔膜将左房腔分隔为二，一为后上房腔，接受肺静脉的回血，二为前下房腔，与左心耳相连，二尖瓣口由此而出。副房与真性左心房间的隔膜阻挡了肺静脉血液的回流，造成肺静脉及肺动脉压力增高，右心后负荷增加。

　　三房心详细解析：

　　【病因病理】

　　三房心系左房中有一不完全的纤维肌肉隔膜将左房腔分隔为二，一为后上房腔，接受肺静脉的回血，二为前下房腔，与左心耳相连，二尖瓣口由此而出。

　　如隔膜的开口较窄，血流由后上房腔向前下房腔不能畅流，使肺静脉的回流受阻，引起肺淤血，肺水肿和肺动脉及右室压力升高，与二尖瓣狭窄相似。

　　流行病学：

　　三房心是一罕见先天性心血管畸形，发病率约占先心病的0.1%～0.4%，男女比例1.5∶1，三房心中无房间隔缺损的更为少见。孤立性三房心少见，80%常并有其他心脏畸形，如房缺、动脉导管未闭、部分性肺静脉异位引流、永存左上腔静脉、肺静脉狭窄、二尖瓣发育不良或闭锁、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、室缺并肺窄、Ebsteins畸形、三尖瓣二叶化、矫正性大动脉转位、Fallot四联征等。

　　三房心的自然转归主要取决于副房与真左心房之间交通孔的大小。如无交通孔或交通孔很小，生后不久即出现严重的症状，约75%在婴儿期死亡。如交通孔较大或合并ASD，在儿童期或至成人期才出现症状。三房心自然预后不佳，故一经确诊均应手术治疗。

　　分型：

　　1.三房心有不同的分类方法，一般认为分为A、B、C三型较为合适。

　　(1)A型：指肺静脉全部回流至副房。根据副房与真房有无交通，A型又分为三型：

　　Ⅰ型：真房与副房无交通，此型有两个房间隔缺损。

　　Ⅱ型：真房与副房之间有小的交通，又分成无房间隔缺损、高位房间隔缺损和低位房间隔缺损3个亚型。

　　Ⅲ型：真房与副房之间有宽大的交通。

　　(2)B型：是指肺静脉同流到扩大的冠状窦而形成副房，通过房间隔缺损与真性左房相通。

　　(3)C型：副房无肺静脉回流，与真左房及右房均有交通。

　　2.根据分隔左房的膈膜上是否存在交通口，可将三房心分为A型和B型。

　　(1)A型：典型三房心，膈膜上有一个或多个小孔。临床上最多见，根据卵圆孔位置又可将其分为3种亚型。

　　Ⅰ型：卵圆孔位于近端腔。

　　Ⅱ型：卵圆孔位于远端腔。

　　Ⅲ型：卵圆孔已闭合，无房间交通。

　　(2)B型：膈膜上无交通口，远端腔通过ASD与右房交通。根据近端腔与右心房的交通方式分为2种亚型。

　　Ⅰ型：近端腔通过卵圆孔与右房交通。

　　Ⅱ型：近端腔的血流通过共同静脉干和垂直静脉汇入无名静脉或门静脉等异常途轻最后进入右房，再通过房间隔缺损与真性左房腔(即远端心腔)相交通。

　　3.Marin则根据左房、副房之间的通道形态分为膈膜型、壶腹型和管型。其中膈膜型最常见。

　　4.VanPraagh则根据有无肺静脉异位回流，分为典型和非典型两类。无肺静脉异位回流者，属典型;而有肺静脉异位回流者，属非典型。有的患者可合并有法洛四联症、三尖瓣闭锁和大动脉错位等。

　　5.除上述分型方法外，根据近端腔与肺静脉连接情况而分为完全型和部分型。

　　(1)完全型：四支肺静脉开口均引流至近端腔。

　　(2)部分型：部分肺静脉开口于近端腔，类似于部分型肺静脉异位引流。

　　病理生理：

　　病理生理改变取决于它的病理类型和合并畸形。三房心的血流动力学改变主要是副房与真性左心房间的隔膜阻挡了肺静脉血液的回流，造成肺静脉及肺动脉压力增高，右心后负荷增加。右心副房壁较真性左心房壁厚，真性左心房较小，左心室有时出现萎缩。其病理生理改变类似二尖瓣狭窄。若隔膜孔缺小，又无房间隔缺损，肺静脉回流严重梗阻，出生后短时间内即呈危重状态，若不及时手术矫治即会死亡。若隔膜上孔缺较大或有房间隔缺损，症状出现较晚，甚至生前可无临床症状。

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