临床表现
1.症状:
症状出现的时间和严重程度与副房和左房之间的通道狭窄程度有密切的关系。通道孔越小,症状出现越早。多数病例于出生时尚正常,但数月后逐渐开始出现呼吸困难、心率快、脉细弱、生长发育迟缓等。有时突出的表现为持续性咳嗽,喂食困难,亦可有咯血。最终出现严重的肺炎及充血性心力衰竭,患儿常在短期内死亡。副房和左房通道较大的,一般症状出现较晚。部分患者病变较轻,可至青年时期才出现症状。
2.体征:
病变较重的婴儿,由于副房与真房交通口小,致心排出量低,表现为苍白、呼吸急促、脉搏较弱、发育营养不良。心力衰竭者常有肝大和肺底啰音,亦可出现面部和下股浮肿,病情严重者可出现外周青紫。伴有右向左分流症状的患者有中心性青紫。
心脏听诊方面,在儿童及青年患者,由于肺静脉压力增高,其典型表现酷似二尖瓣狭窄,于心尖部可闻及柔和的舒张期杂音,P2增强,常有窄的分裂。部分患者于胸骨左缘第2肋间有明显的收缩期杂音,并常可扪及震颤,这是由于肺动脉血流量增多所致。在胸骨左缘下方或心尖部可听到收缩期杂音,这是由于肺动脉高压,右心室扩大后产生功能性二尖瓣关闭不全所引起。
3.临床类型:
1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型:
3.1.Ⅰ型:副房与真性左房之间不相通,副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流,婴儿早期死亡。
3.2.Ⅱ型:副房与真性左房之间有一至数个小的通道,从临床外科角度又分为两个亚型:
3.2.1.与右心房不相通,临床表现类似二尖瓣狭窄症状。
3.2.2.与右心房相通,临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。
3.3.Ⅲ型:副房与真性左房存在大的相通。
左心房分隔成两腔者称左型,占92%;右心房分隔成两腔者为右型,仅占约8%。典型三房心一般指左型三房心。
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