1.诊断检查:
1.1.诊断
1.1.1.病史采集要点
临床表现出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促,随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促。
1.1.2.体格检查要点
多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重,孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。
1.2.检查
有上述临床表现,疑为本病的患者,需进行下列检查。
1.2.1.X线检查 心脏有不同程度的扩大,以右心房、右心室和肺动脉扩大为主。肺动脉段突出,但左心耳不大。肺门血管阴影增多,但一般无搏动。肺野中可见到不同程度的淤血现象。淤血严重时,能呈现典型的网状、雾状阴影,即所谓毛玻璃状。在病程较长的患者,肺淤血程度和左心房增大不成比例。
1.2.2.心电图检查 典型表现是电轴右偏,顺钟向转位,并有右心房、右心室肥大。严重者可见心肌劳损改变。
1.2.3.超声心动图检查 二维超声心动图可显示左房腔内有异常膈膜,经食管超声是诊断三房心的重要手段,食管超声探头距肺静脉和左心耳较近,对于肺静脉回流途径、左房腔血流走向、房间交通情况等解剖细节的观察有很大优势。于左心室长轴和心尖四腔位均可见左心房内膈膜样异常回声,并可显示膈膜附着部位和交通口大小。膈膜附着于左心耳开口上方为本病特征。但需与瓣上型二尖瓣狭窄相鉴别。
1.2.4.导管检查和选择性造影 诊断价值较高,导管插入肺动脉后,可测得肺动脉和肺毛细血管楔压明显增高。如肺毛细血管楔压增高,而左房压力正常,即可作出三房心的诊断。选择性肺动脉造影显示肺循环时间延长,继之副房显影,左心房及左心耳显影略晚于副房,但左心耳较小,副房收缩力弱,真房及左心耳收缩力强。但这种检测只有60%的成功机会。如果导管未能从右心房进入左心房,有时需经动脉插管逆行插入左心室,然后通过二尖瓣口将导管送入真左心房和副房,两腔压力差可达2.7~3.3kPa。
1.2.5.CT或磁共振检查 如果超声心动图检查疑诊本病,难以确诊,可做CT或磁共振检查,确诊率较高。
1.2.6.彩色多普勒超声心动图B型超声心动图显示左房内,二尖瓣上方可见到异常隔膜回声。脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜,并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小,对诊断帮助很大。
1.3.诊断标准
1.3.1.有类似二尖瓣狭窄的症状,但无二尖瓣狭窄的体征。
1.3.2.X线片示 肺静脉淤血,脉动脉段凸出,右心室大。
1.3.3.心电图及心电向量图 示右心室肥大。
1.3.4.超声心动图 右心室肥大及纤维内膜的回声反射线。
1.3.5.心导管检查 有肺动脉压增高,肺毛细血管楔压增高,左心房压正常。
1.3.6.心血管造影 肺静脉血引入一个附属心房腔,这一房腔借助一个线样充盈缺损与较远端真左心房相分隔。
符合以上前5项者可诊断,兼有第6项者可确诊。
2.鉴别诊断:
三房心诊断一般并不困难,结合病史、体格检查和辅助检查结果即可明确。其鉴别诊断包括以下:
2.1.先天性二尖瓣狭窄
由于二尖瓣狭窄患者表现为肺淤血、肺动脉高压及右心扩大甚至右心衰竭,以及心尖部舒张期杂音,易与三房心相混淆。但前者在心尖区多有二尖瓣狭窄的特异性舒张期杂音,胸片示心影增大同时左心耳增大,心电图可出现心房颤动,超声显示二尖瓣狭窄及活动受限,而左心房内无隔膜样回声等,以资鉴别。
2.2.二尖瓣瓣上狭窄
二尖瓣瓣上狭窄是一种先天性的异常结构,发病率较三房心低。尽管二者起源不同(前者是左房室管内的心内膜垫发育异常所致的先天性二尖瓣狭窄的变异),其病理改变却类似,均导致左心房排空障碍,有肺静脉压力升高的伞部特征,故二者的血流动力学演变基本与二尖瓣狭窄相似,表现为呼吸困难、生长发育不良和允血性心力衰竭。超声心动图在鉴别诊断上起到关键的作用。二尖瓣瓣上环形狭窄的解剖学特点是该膈膜距_二尖瓣环甚近,通常只有数毫米,膈膜上除1~2个狭小孔隙与二尖瓣相通以外,无其他通路,而三房心左心房隔膜与二尖瓣环有一定距离。
2.3.完全性肺静脉异常回流
两者均可出现肺静脉回流受阻的一系列临床表现,但不同点是前者肺动脉压增高的同时,多存在动脉血氧含量降低。X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图检查有助于鉴别。心内型完全性肺静脉异位引流与少见的B型三房心鉴别困难,选择性肺动脉造形有助于诊断,前者多为共同肺静脉汇入冠状窦,后者多为四个肺静脉口分别汇人冠状窦而形成副房,两者均有ASD与左心房(真房)相通,有时需术中探查区分。
2.4.左心房黏液瘤
左房黏液瘤可引起左房排空障碍,临床表现类似于三房心,但其心尖部杂音随体位改变而改变,可有低热、晕厥、栓塞现象;心脏B型超声可见左心房内团块样回声,回声光团活动度大,可脱入二尖瓣口。据此可区别于三房心。
2.5.先天性肺静脉狭窄
先天性肺静脉狭窄是一种少见的先天性心脏病,有人认为是后天性心内膜弹力纤维增生症的一种表现,狭窄常局限于一根或多根肺静脉与左房相接处,也有累及近心段肺静脉者,导致肺静脉回流受阻,临床表现类似三房心,有时造成误诊。临床上疑诊三房心行心脏超声检查时,应常规探查肺静脉口位置及形态,若肺静脉口有狭窄而无左心房隔膜,应考虑本病。此外,选择性肺动脉造影可见肺循环内造影剂流动缓慢,数字减影技术可清晰显示病变所在。若经股动脉逆行插管至左心房和肺静脉测压,则可测知肺静脉压明显高于左房压,有确诊价值。
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