三房心的治疗概要:
三房心早期发现及时手术效果较好。手术治疗是惟一方法。针对肺动脉高压给予充分吸氧。非手术治疗要进行氧疗,服用降低肺动脉压力药物。进行手术治疗后要处理和观察才可出院。
三房心的详细治疗:
1.治疗:手术切除纤维肌肉隔膜,解除左房血流障碍.早期发现及时手术效果较好。
1.1.治疗原则
三房心的诊断一旦确定,手术治疗是惟一方法。切除左房隔膜,解除肺静脉回流受阻及左心房排空障碍,闭合左、右房间交通。因三房心自然预后不良,一经确诊,均应尽早手术治疗,以消除肺水肿和肺动脉高压,闭合心房间分流。但真、副房交通孔宽大的无症状患者,检查显示无肺淤血征象及其它合并心内畸形时,可随访观察。
1.2.术前准备
1.2.1.降低肺动脉高压对术前已有肺高压患者,针对肺动脉高压给予充分吸氧,可使用ACEI类(如卡托普利、培哚普利等)和钙离子阻断剂(心痛定、合心爽)扩张肺血管降低肺动脉压,严重者可静脉应用前列腺素E,或硝普钠,必要时可用一氧化氮气体吸入,以达到术前肺血管充分扩张。
1.2.2.明确诊断,设计周密的手术方案,三房心变异大,并发畸形多,术前应有明确病变类型,房缺位置与异常隔膜的关系及伴有畸形等情况。
1.3.治疗方案
1.3.1.非手术治疗
氧疗:对心功能不全或肺动脉高压的患者,氧疗可降低肺动脉压力,减轻右心后负荷。
降低肺动脉压力药物:一氧化氮(NO):5~20ppm吸入。前列腺素E(PGE1):10~30ng/kg·min微泵静滴。钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)等均有一定降肺动脉压力作用,剂量则需个体化。
1.3.2.手术治疗
手术指征:三房心造成肺静脉回流受阻,引起肺高压和肺水肿,一经确诊即应手术治疗,无明显肺静脉回流受阻及肺高压者可择期手术,手术的关健是切除左心房隔膜,解除肺静脉回流受阻,修补房间隔缺损。
手术方法
切口:常规采用胸骨正中切口,近年流行胸骨正中下段小切口,胸骨可不完全劈开。有些中心采用右前外侧切口。切口选择主要根据个人习惯。如果考虑病情较重或较复杂,采用小切口需谨慎。
探查:心脏轻至中度增大,以右心室肥大为主,有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征,上腔静脉扩张,肺动脉段突出。探查项目包括是否有肺静脉异位连接、永存左上腔静脉等。
建立体外循环:主动脉、上下腔静脉常规过带,全身肝素化后常规主动脉、上下腔静脉插管。下腔静脉插管时位置应尽量低,上腔静脉插管需在无名静脉与上腔静脉交界处作直角插管。
修补方法:需在体外循环下充分切除隔膜,同时修补房间隔缺损和纠治其他合并心内畸形。手术途径常采用以下2种:
A.经右心房切口:通过房间隔的进入左心房,适用伴有大的房间隔缺损的儿童。
右心房切1:3,切口两侧留置提吊线各一根。通过ASD探查并扩大ASD来了解隔膜的位置、大小,完整切除三房心隔膜,切除隔膜时应仔细辨认,勿将二尖瓣当作隔膜切除,特别是隔膜孔较大时更应注意,隔膜远侧(真房侧)左房壁多较光滑,隔膜除附着缘外,与周围组织多无其它联系,不像二尖瓣那样左室面有交错的乳头肌及腱索。用补片扩大冠状窦后壁,与ASD贯通,然后以自体心包片将肺静脉隔入左心房并修补ASD,ASD可直接缝合或者补片修补。直接缝合时以5-0或4-0Prolene缝线从下缘开始,双头针穿过ASD最低处打结,然后一针沿界嵴向上,一针从近冠状窦处经过向上,在ASD最高点两针重合,嘱麻醉师鼓肺左心排气,打结;如ASD较大或是成人病人,应行补片修补,补片以心包片最合适,涤纶片有时会造成溶血;剪裁大小合适的心包片,以4-0 Prolene缝线沿缺损边缘自下向上与心包片作简单连续缝合,至最高点打结,打结前同样要排气。缝线经过冠状窦旁时进针勿太深以防误伤房室结。
B.房间沟左房切口:如果三房心不伴有其他畸形,而且左心房足够大能充分暴露。从右肺静脉上方中间进入左心房.可见三房心隔膜,完整切除三房心隔膜,注意不要损伤二尖瓣和心房壁。
2.术后观察及处理:
2.1.一般处理
三房心修补手术该术式非常成熟,术后主要注意心功能、心律失常、出血和呼吸道情况。此类患者,特别是高龄患者,病程长,左心室没有高前负荷锻炼,术后补液需控制,否则可诱发左心衰。
2.2.并发症的观察和处理
2.2.1.残余梗阻
原因:为左心房隔膜切除不彻底所致。另外,切除左心房隔膜后,有人主张以4-0聚丙烯线连续缝合隔膜切缘,若缝合时牵拉缝线过紧,也可致切缘缩窄,导致残余梗阻。
对策:预防方法是牵拉隔膜切除待切缘松弛回位后,观察残缘是否仍突入左房,若仍有突人部分,应再行切除;切缘行连续缝合时,不应过度拉紧缝合线,以防左房壁缩窄。切除隔膜应在良好显露下进行,以防切除不确切。对术后仍存在肺静脉回流受限者,经检查证实有左房残余梗阻时,应再次手术解除梗阻。
2.2.2.左房壁损伤
原因:与切除隔膜时显露不良及隔膜牵拉过度有关。右心房径路充分切开房间隔或扩大ASD可以良好显露左心房隔膜。肓目切除时易损伤左心房壁;过度牵拉隔膜使左心房壁突入左房,切除隔膜时易切除过深,导致左房壁损伤。
对策:防止上述过分的操作,术中发现损伤左房壁,应立即缝合或补片修补。切缘连续缝合可有效防止左房壁损伤带来的不良后果。若未能及时发现左房壁损伤破裂,心脏复跳后可导致左房出血,心外修补十分困难,应再次停跳心脏,心内直视下补片修复左房壁损伤。
2.3.二尖瓣损伤
原因:多由于切除左心房隔膜时未能良好显露真、副房及二尖瓣所致。
对策:切除隔膜时应仔细辨认,勿将二尖瓣当作隔膜切除,特别是隔膜孔较大时更应注意,隔膜远侧(真房侧)左房壁多较光滑,隔膜除附着缘外,与周围组织多无其他联系,不像二尖瓣那样左室面有交错的乳头肌及腱索。切除隔膜时二尖瓣结构显露不良,有时也易误伤二尖瓣。右房一房间隔入路能清晰显露左心房隔膜、真房、副房及二尖瓣,利于准确安全地切除隔膜,防止二尖瓣损伤,同期修复ASD也较方便,较左心房入路为佳。术中一旦发现二尖瓣损伤,应立即修复。否则术后二尖瓣关闭不全难以避免,严重者应再次手术修复二尖瓣。
2.4.心律失常
以室上性心律失常多见,如结性心律、房扑及房颤等,多为一过性,无需特殊处理,数日后常能自行恢复。若引起m流动力学变化,则应对症处理,如应用洋地黄类药物等。纠正水电解质及酸碱平衡紊乱预防心律失常发生,出现心律失常除原因处理外应针对性应用抗心律失常的药物,对有传导阻滞的患者,可应用异丙肾上腺索或临时起搏器,绝大多数患者待心肌水肿消退后,心脏传导可恢复正常,个别无法恢复者应安置永久性心脏起搏器。
2.5.术中漏诊其他心内畸形
三房心病理解剖变异较多,可合并多种心内畸形,术中要全面探查防止漏诊和误诊。在未全面弄清病理解剖特征和对整个心脏畸形作出全面手术计划之前,切勿匆忙处理个别病变,必须同期修复全部心内畸形。Oglietti报告三房心手术治疗25例,手术死亡4例(16%),均为合并复杂心内畸形,足三房心手术死亡的主要原因。
2.6.降低肺动脉压
防止肺高压危象,对术前已有中重度肺动脉高压患者,术后适当延长辅助呼吸时间,充分供氧,适当过度通气使PaO2100~120mmHg、PaCO225~30mmHg;应用芬太尼、咪唑安定,必要时加用肌松给予绝对镇静镇痛,减少应激反应。继续应用适量的前列腺素El或硝普钠,必要时可与正性肌力药物一起使用。
2.7.保持胸引流管通畅
密切观察出血情况,若单位时间引流量过多(每小时200ml以上连续3小时)除考虑切口或缝合口活动性出血外,应高度怀疑左房壁破裂,并立即行剖胸探查止血。
2.8.防止血栓形成
早期因异常隔膜修剪缘和人工织物补片的存在,可引起血栓,术后应用阿司匹林等抑制血小板药物,抗凝2~3个月防止血栓形成。
3.疗效判断:手术效果较好,肺动脉压术后可能下降到正常。婴幼儿伴充血性心力衰竭者死亡率高。围手术期的死亡率高达17%~19%。多数死亡病例都有合并肺动脉高压或其他心脏畸形。如不伴有其他畸形,手术死亡率低,继发孔型ASD患者术后寿命与正常人群相同。手术治疗可长期存活达32年。
4.出院后随访:
4.1.出院带药术后应用阿司匹林等抑制血小板药物,抗凝2~3个月防止血栓形成,带备少量口服洋地黄类及ACEI和钙离子通道阻断剂药物可,不必长期利尿。
4.2.检查项目与周期
如没有残余血流动力学异常不需要进一步检查。定期门诊复查:出院3个月至6个月复查,出院后如有残余漏、传导阻滞需要3个月复查1次,严重者需再次手术。
4.3.应当注意问题无特殊。
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