先天性冠状动脉瘘病因概要:
先天性冠状动脉瘘的病因主要分为3大方面:冠状动脉瘘的发病率低;冠状动脉瘘多来自右冠状动脉,常伴有其他心脏畸形;冠状动脉瘘血液动力学取决于瘘口大小和进入心腔的部位。
先天性冠状动脉瘘详细解析:
发病率:
冠状动脉瘘的发病率,约占先天性心脏病的1/50000。
病理解剖:
冠状动脉瘘多来自右冠状动脉,占50%~60%;来自左冠状动脉,占30%~40%;来自两者甚少,占2%~10%。其中右冠状动脉与右心瘘占90%;瘘的部位在右心系统最为多见。上腔静脉、右心房、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者约占90%,而在左心房、左心室等左心系统者占10%。其中以在右心室最多,右心房次之,肺动脉又次之,左心室最少。
通常位于冠状动脉的分叉处,可为单发或多发。形成血管丛样与心腔交通。冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大,左心室常扩大和肥厚,右心室亦常肥厚,升主动脉也可扩张。
冠状动脉瘘常伴有其他心脏畸形,如肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等,约占20%。另外,有冠状动脉瘘的冠状动脉,容易早期发生粥样硬化病变。有动脉瘤病变者容易形成血栓,引起心肌梗死。
病理生理:
冠状动脉瘘血液动力学取决于瘘口大小和进入心腔的部位。先天性冠状动脉瘤一旦破裂,可导致心包填塞和心肌缺血、梗死。冠状动脉瘘进入右心腔,导致左向右分流,增加右心负荷,使肺充血,并可引起轻度或中度肺动脉高压。冠状动脉瘘进入左心腔,心室舒张时血液从主动脉反流入左心室,增加左心负荷,引起左心室肥大。由于冠状动脉瘘使冠状动脉血流直接分流入心内,瘘远侧的冠状动脉血流量则减少,使局部心肌供血不足,可造成心肌缺血、窃血综合征。不过,总的说来,由于冠状动脉瘘的瘘口多数都较小,因此分流量一般不大,不超出体循环量的1/3,故对血循环的影响较小。
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