1.诊断:
1.1.病史采集要点:婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高,肺血流量少,临床症状不明显,随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。
1.2.体格检查要点:患者全身情况较差,体重低,心率偏快,心脏扩大,肝脏肿大。在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音,胸骨左缘3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者在心尖区有舒张早期或中期杂音,且常有水冲脉。
1.3.辅助检查:
1.3.1.心血管造影检查:造影能显示心室肥大,具有单一动脉干,瓣膜下方高位室间隔缺损、右心室漏斗部缺如等表现。在动脉干内选择性造影,可较清楚地显示肺动脉的起源和有无瓣膜关闭不全。Ⅰ型可示两支粗大的肺动脉和动脉干同时显影。如一侧肺动脉显影早而密度深,另一侧迟而淡,多为一侧肺动脉缺如;如两肺血管显影较迟而淡,没有成型的肺动脉则为支气管动脉提供肺循环灌注的Ⅳ型。造影尚可显示出其他畸形,如右位主动脉弓、双主动脉弓、单心室等。
1.3.2.心电图:榆查窦性心律,双心室肥大。肺血增多时多为左室肥大。肺血管阻力增高时为右心室肥大。
1.3.3.超声心动图:见动脉干骑跨在室间隔缺损之上,常见左心房,左心室大,动脉干瓣膜可增厚。
1.3.4.放射线检查:心影增大,主要为左、右心室增大,平均心胸比率为65%左右(52%~88%)。心底主动脉影明显增宽,搏动显著增强,扩张的动脉干压迫食管向右或后方移位。20%~25%有右位主动脉弓。肺门血管影主要与肺循环的解剖类型有关,如工型肺血管纹理粗而增多,左肺动脉影较右侧高;在较大的患儿尚能见到肺门舞蹈和肺动脉高压的征象。Ⅳ型的肺门影小,肺内可见细而乱的侧支循环影。一侧肺动脉缺如时,能见到肺门影明显的不对称:本侧肺野清晰,而对侧肺血管增多。
1.4.进一步检查项目:
1.4.1.心导管检查:右心室压力增高,左、右心室收缩压相近,肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上,仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
1.4.2.螺旋CT:新型的多层(64层)螺旋CT可清楚的显示心脏及大血管的形态,对心脏的结构畸形可准确地诊断。在三维重建的影像上可区别出不同类型的TA。
2.鉴别诊断:
2.1.主、肺动脉间隔缺损:类似TA的Ⅰ型,超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜,主动脉造影可显示两个大动脉和问隔缺损的部位。
2.2.三尖瓣闭锁:右心房扩大,左心室肥大,心电图示电轴左偏,而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。
2.3.肺动脉闭锁型的严重法洛四联症:生后即现紫绀和心力衰竭,X线检查示肺部缺血,右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。
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