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原发性纵隔肿瘤的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.病史采集要点：原发性纵隔肿瘤多在体检时偶然发现，特征性的症状和体征比较少见。在病史采集中应注意胸部症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等均有关，良性的纵隔肿瘤症状出现多较晚且发展缓慢，恶性的纵隔肿瘤在肿瘤较小时就可出现症状且进展迅速，常生长迅速或形成巨大的肿瘤瘤体产生明显的胸部和呼吸道压迫症状。

　　1.2.体格检查要点：

　　1.2.1.一般无特殊体征。

　　1.2.2.部分患者出现颈胸交感神经麻痹综合征(Horner综合征)。

　　1.2.3.纵隔恶性肿瘤侵犯喉返神经时可发现声带麻痹。

　　1.2.4.巨大的良性肿瘤压迫或恶性肿瘤侵犯无名静脉或上腔静脉，可引起上腔静脉阻塞综合征，表现为面部及前胸浅表静脉曲张、上肢发绀和肿胀等体征。

　　1.2.5.胸内甲状腺肿有颈部肿物史或体征。

　　1.2.6.纵隔嗜铬细胞瘤患者常有高血压体征。

　　1.2.7.侵犯神经根时出现上臂麻木甚至截瘫。

　　1.2.8.部分患者可发现颈部肿大的淋巴结。

　　1.3.诊断要点：原发性纵隔肿瘤的诊断丰要依靠胸部X线影像技术、CT和MRI。结合肿瘤影像在X线胸片和CT上位置、性质、形态、随体位变动情况等可作出初步诊断，例如胸腺源性肿瘤主要表现为位于前上纵膈、密度较低的胸骨后软组织影，畸胎瘤主要表现为含有骨骼、牙齿等内容物的不规则钙化影，神经源性肿瘤主要表现为位于脊柱旁边界清楚、密度均匀的软组织影。胸片上通常根据肿瘤阴影与纵隔边缘的上下交点连线、肿瘤上下缘与纵隔边缘的交角和肿瘤中心等特点鉴别纵隔肿瘤与非纵隔肿瘤。胸部CT可以精确定位原发性纵隔肿瘤的解剖位置，并且可根据CT值和造影增强情况区分血管、囊肿、脂肪、钙化点做出鉴别诊断，根据肿瘤与周围组织的解剖比邻关系初步明确外科实施手术切除的可能性。对难以做出诊断的纵隔肿瘤，或者估计手术切除困难或不适合手术外科治疗的患者，可考虑在X线、CT或B超引导下经前胸壁相应部位穿刺活检作病理检查，有条件时也可采用电视辅助胸腔镜或纵隔镜活检明确诊断。巨大纵隔肿瘤的诊断标准应该根据患者年龄、肿瘤占据胸腔容积及对心肺功能的影响等因素决定，具体包括：

　　1.3.1.纵隔肿瘤占据一侧胸腔，纵隔向健侧移位，一侧肺完全被压迫;

　　1.3.2.纵隔肿瘤占据一侧胸腔一半以上，患者由于肿瘤原因导致心肺功能不全症状;

　　1.3.3.切除的纵隔肿瘤占据患者预计胸腔容积l/5以上。习惯上把符合第一或第二点加第三点者称为巨大纵隔肿瘤。

　　2.鉴别诊断：原发性纵隔肿瘤需与胸主动脉瘤、中央型肺癌、纵隔淋巴结结核、胸椎结核并发椎旁脓肿等疾病相鉴别，同时也要排除包裹性胸腔积液和膈疝。

　　2.1.纵隔神经源性肿瘤的鉴别诊断纵隔神经源性肿瘤需与脊柱或肋骨肿瘤、脊柱先天不足畸形、胸椎结核并发脊椎旁结核脓肿、降主动脉瘤相鉴别。鉴别诊断方法一般依靠胸片、CT等影像学检查技术，少数患者怀疑恶性但又难以明确诊断时采用穿刺活检。神经原特异性烯醇酶(NSE)、S-100蛋白酶有助于确定神经来源。血液去甲肾上腺素、肾上腺素、VMA.和HVA水平有助于了解循环中儿茶酚胺代谢物，诊断神经内分泌活性肿瘤。

　　2.2.纵隔淋巴瘤的鉴别诊断纵隔淋巴瘤应与结节病、淋巴结结核及肿瘤的淋巴结转移鉴别。鉴别诊断主要依赖影像学检查。结节病引起双侧肺门淋巴结肿大，纵隔淋巴结可肿大或不肿大。纵隔淋巴结结核最多见于右侧气管旁淋巴结，其次为隆突下淋巴结，常见钙化，增强扫描多呈环形强化，偶尔也见到两侧气管旁淋巴结均显著肿大与淋巴瘤相似。淋巴结出现钙化影在结核最为多见。转移性淋巴结肿大多由肺癌引起，常见于原发灶一侧的肺门和气管旁淋巴结。

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