主肺动脉窗的病理解剖:
在胚胎早期发育时,动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全,形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉,则形成主-肺动脉窗;与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。
主-肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变,距半月瓣数毫米,好发于主动脉左壁。有10%的患者缺损很小,小部分呈管型。缺损口轻大小不一,一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张,偶尔也以导管样组织相连。有1/3~1/2的患者合并有房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。
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