1.主肺动脉窗的治疗概要：
主肺动脉窗惟一途径是手术矫治。积极控制感染和心衰后及时手术。合并肺部感染和心力衰竭者，积极控制感染和心衰后及时手术。常温或低温下结扎或切断缝合术，体外循环下修补术和深低温停循环下修补术。术后观察及处理。
2.主肺动脉窗的详细治疗：
主肺动脉窗的治疗：
主肺动脉窗患儿症状往往较重，病情发展快，多在早期因充血性心力衰竭或肺部感染而夭折。手术矫治是惟一途径。
2.1.治疗原则
一旦明确诊断应及早进行手术治疗。
2.2.术前准备
与常规心脏手术类似，合并肺部感染和心力衰竭者，积极控制感染和心衰后及时手术。
2.3.治疗方案
2.3.1.非手术治疗与动脉导管未闭不同，主肺动脉窗由于缺损较大而且接近半月瓣，很少能有适合机会行介入栓塞或封堵治疗。
2.3.2.手术治疗
手术指征：一旦明确诊断应及早进行手术治疗。
肺血管阻力明显增高，以右向左分流为主，出现紫绀，伴不可逆肺血管阻塞性病变，为矫治手术禁忌。
手术时机：明确诊断后及早手术，合并肺部感染和心力衰竭者，积极控制感染和心衰后及时手术。
手术方法及选择：基本的手术方法有三种：常温或低温下结扎或切断缝合术，体外循环下修补术和深低温停循环下修补术。
常温或低温下结扎术：此法仅适用于缺损小、位置高可游离者。因缺损处动脉壁有早期发生动脉瘤样变的倾向，组织脆弱、周围组织粘连等原因，易导致大出血，而且容易损伤冠状动脉，此法现已经很少用。
体外循环下修补术：可经主动脉切口，肺动脉干切口或主肺动脉窗前壁切口修补缺损，其中主肺动脉窗前壁切口具有暴露好、操作方便的优点，近年来被广泛采用。手术主要步骤为：胸骨正中切口，胸腺全部或次全切除，切取心包补片用6%戊二醛固定。肝素化、常规建立体外循环.在开始转流后用止血带阻断肺动脉或者用手指压迫主肺动脉窗，避免大量血液进入肺动脉。阻断升主动脉、心脏停搏后可松开止血带。切开主肺动脉窗前壁，暴露主动脉内壁后看清冠状动脉开口，彻底游离缺损，以4至6一0 Prolene连续缝合心包补片分别修补主动脉及肺动脉缺口。术中注意事项包括：升主动脉插管位置要尽可能高，靠近无名动脉开口，以便显示手术野;严重肺动脉高压病例，游离缺损上方升主动脉时，贴近升主动脉外膜进行，避免损伤肺动脉造成大出血;缺损位置较低时，缝合时注意避免损伤半月瓣及冠状窦口。
深低温停循环下修补术：适合于体重低于8kg的婴幼儿及术野难暴露者。
3.术后观察及处理：
3.1.一般处理：由于心室无切口，手术时间短，术后血流动力学一般比较平稳。
3.2.并发症的观察及处理：术前肺动脉压高者，术后注意避免肺部感染，注意呼吸功能锻炼及呼吸道管理。对重度肺动脉高压患者，应适当延长呼吸机辅助呼吸时间，应用PGE1、NO等降低肺动脉压药物。
晚期并发症包括主动脉、肺动脉狭窄，缺损再通等，多可通过介入方法或再次手术处理。
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