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主肺动脉窗的诊断

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　　主肺动脉窗的诊断：

　　(一)病史采集要点

　　主肺动脉窗由于缺损较大通常导致非限制性分流，其血流动力学变化及临床表现类似大分流量的动脉导管末闭。由于多数病例缺损较大，左右分流量大，其病理变化过程较动脉导管未闭发展快。大多数在生命早期即出现心力衰竭症状和体征，如发育迟缓，呼吸急促及反复呼吸道感染等。

　　(二)体格检查要点

　　患儿多营养不良，发育较差。专科体征有：

　　1.左心前区隆起，心脏向左下扩大。

　　2.胸骨左缘第2、第3肋间闻及4/6级收缩期杂音，向左传导。约15%患者可有舒张期杂音，形成连续性杂音，提示缺损较小。

　　3.肺动脉瓣区第二心音亢进。

　　4.周围血管征，水冲脉等。

　　5.晚期病人杂音变弱，周围血管征不典型，常有左右心力衰竭体征。

　　(三)辅助检查

　　l.超声心动图

　　单从临床表现，主肺动脉窗很难与大分流量动脉导管未闭鉴别，在超声心动图问世前，主肺动脉窗常被误诊为后者。超声心动图能直接显示缺损部位及大小，是本病最重要的辅助检查手段。

　　2.胸部X线心影增大，肺门影增宽，肺野充血，有时可见肺门舞蹈征。

　　3.心电图左、右心室增大。

　　(四)进一步检查项目

　　心导管检查和造影：当超声心动图诊断有疑问或合并其他复杂畸形时，心导管检查和造影能提供重要信息。

　　高速CT和心脏、大血管成像：能提供心内结构和大血管细节信息，与心导管造影检查相比可靠性较弱但为无创手段。

　　当出现肺血管阻力明显增高、肺动脉高压时，应针对肺血管病变做包括心导管检查在内的详细评估。

　　(五)诊断

　　根据上述症状与体征，结合辅助检查，基本可以诊断本病。

　　(六)诊断标准

　　美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下：

　　1.心导管检查心导管通过主肺动脉进入升主动脉。

　　2.当选择性向主动脉根部注射对比剂时，主肺动脉直接显影。

　　符合以上标准之一者可诊断本病。

　　鉴别诊断：

　　本病需与以下疾病进行鉴别：

　　1.动脉导管未闭鉴别需行超声心动图检查，肺动脉内探及双期血流信号是两者的共同特征。动脉导管未闭血流信号位置高，有动脉导管存在的征象。

　　2.主动脉窦瘤破裂杂音相似，但病史不同，主动脉窦瘤破裂发病年龄大，有突发病史。结合超声心动图检查可以鉴别。

　　3.窒间隔缺损合并主动脉瓣脱垂杂音相似，病史和超声心动图表现不同。

　　4.永存动脉干超声心动图检查是否存在两组半月瓣是两者的区别。

　　5.冠状动脉瘘连续性杂音位置较低且表浅，舒张较收缩期响。超声显示分流水平在右心房或右心室，并可见异常扩大的冠状静脉窦。

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