主肺动脉窗的诊断:
(一)病史采集要点
主肺动脉窗由于缺损较大通常导致非限制性分流,其血流动力学变化及临床表现类似大分流量的动脉导管末闭。由于多数病例缺损较大,左右分流量大,其病理变化过程较动脉导管未闭发展快。大多数在生命早期即出现心力衰竭症状和体征,如发育迟缓,呼吸急促及反复呼吸道感染等。
(二)体格检查要点
患儿多营养不良,发育较差。专科体征有:
1.左心前区隆起,心脏向左下扩大。
2.胸骨左缘第2、第3肋间闻及4/6级收缩期杂音,向左传导。约15%患者可有舒张期杂音,形成连续性杂音,提示缺损较小。
3.肺动脉瓣区第二心音亢进。
4.周围血管征,水冲脉等。
5.晚期病人杂音变弱,周围血管征不典型,常有左右心力衰竭体征。
(三)辅助检查
l.超声心动图
单从临床表现,主肺动脉窗很难与大分流量动脉导管未闭鉴别,在超声心动图问世前,主肺动脉窗常被误诊为后者。超声心动图能直接显示缺损部位及大小,是本病最重要的辅助检查手段。
2.胸部X线心影增大,肺门影增宽,肺野充血,有时可见肺门舞蹈征。
3.心电图左、右心室增大。
(四)进一步检查项目
心导管检查和造影:当超声心动图诊断有疑问或合并其他复杂畸形时,心导管检查和造影能提供重要信息。
高速CT和心脏、大血管成像:能提供心内结构和大血管细节信息,与心导管造影检查相比可靠性较弱但为无创手段。
当出现肺血管阻力明显增高、肺动脉高压时,应针对肺血管病变做包括心导管检查在内的详细评估。
(五)诊断
根据上述症状与体征,结合辅助检查,基本可以诊断本病。
(六)诊断标准
美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下:
1.心导管检查 心导管通过主肺动脉进入升主动脉。
2.当选择性向主动脉根部注射对比剂时,主肺动脉直接显影。
符合以上标准之一者可诊断本病。
鉴别诊断:
本病需与以下疾病进行鉴别:
1.动脉导管未闭 鉴别需行超声心动图检查,肺动脉内探及双期血流信号是两者的共同特征。动脉导管未闭血流信号位置高,有动脉导管存在的征象。
2.主动脉窦瘤破裂 杂音相似,但病史不同,主动脉窦瘤破裂发病年龄大,有突发病史。结合超声心动图检查可以鉴别。
3.窒间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 杂音相似,病史和超声心动图表现不同。
4.永存动脉干 超声心动图检查是否存在两组半月瓣是两者的区别。
5.冠状动脉瘘 连续性杂音位置较低且表浅,舒张较收缩期响。超声显示分流水平在右心房或右心室,并可见异常扩大的冠状静脉窦。
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