主肺动脉窗不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。主肺动脉窗属于非遗传性疾病,病因如下:
在胚胎早期发育时,动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全,形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉,则形成主-肺动脉窗;与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。主-肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变,距半月瓣数毫米,好发于主动脉左壁。有10%的患者缺损很小,小部分呈管型。缺损口轻大小不一,一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张,偶尔也以导管样组织相连。有1/3~1/2的患者合并有房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。
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