主肺动脉窗的症状_主肺动脉窗的症状是什么

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主肺动脉窗的症状

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　　主肺动脉窗的临床表现：

　　1.症状：主要取决于左向右分流量的大小、肺动脉高压的程度以及有无合并其他心脏畸形。缺损较小时，左向右分流量较小，症状不明显或无症状。缺损较大时，左向右分流较大，早期导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和肺血管阻塞性病变发乍。多数患者在生命的早期即出现心力衰竭症状;如婴儿出现喂养困难，发育延迟、呼吸急促、反复的呼吸道感染等。合并重度肺动脉高压时，可出现发绀和右心衰竭的症状。

　　2.体征：营养不良、发育较差，脉搏呈水冲脉，脉压因舒张压显著下降而增宽。心脏检查时，左胸心前区因心脏肥大而隆起。心脏扩大，心尖移向左下方。左缘第2、3肋间有时可扪及收缩期震颤，并常闻及Ⅳ级收缩期杂音，向左侧传导;约15%的患者可有舒张期杂音，形成连续性杂音，说明这一部分病例主-肺动脉间隔缺损较小。如缺损较大，累及整个肺动脉干，两大动脉仅在收缩早期存在压差，听诊时可能仪闻及轻度收缩早期杂音或无杂音。但是，此杂音与动脉导管未闭的机器样隆隆样杂音不同;肺动脉第二心音明显亢进。随着病程发展，常并发心力衰竭。晚期偶有发绀出现，杂音变得低弱，周围血管征变得不典型，这是因为两个动脉间的压力趋于相等的缘故。

　　3.临床类型：1979年Richardson及同事们将主肺动脉窗分为以下三型：

　　Ⅰ型：主肺动脉间隔近端缺损，恰位于主动脉窦上方，升主动脉左后侧壁和肺动脉主干右侧壁之间。

　　Ⅱ型：主肺动脉间隔远端缺损，位于升主动脉较远处，为升主动脉后壁和右肺动脉开口处间。

　　Ⅲ型：右肺动脉直接开口于升主动脉右侧壁，主肺动脉间隔常完全缺如。此型应注意与永存动脉干鉴别，后者仅有一组共同独立的半月瓣。

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