主肺动脉窗的临床表现:
1.症状:主要取决于左向右分流量的大小、肺动脉高压的程度以及有无合并其他心脏畸形。缺损较小时,左向右分流量较小,症状不明显或无症状。缺损较大时,左向右分流较大,早期导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和肺血管阻塞性病变发乍。多数患者在生命的早期即出现心力衰竭症状;如婴儿出现喂养困难,发育延迟、呼吸急促、反复的呼吸道感染等。合并重度肺动脉高压时,可出现发绀和右心衰竭的症状。
2.体征:营养不良、发育较差,脉搏呈水冲脉,脉压因舒张压显著下降而增宽。心脏检查时,左胸心前区因心脏肥大而隆起。心脏扩大,心尖移向左下方。左缘第2、3肋间有时可扪及收缩期震颤,并常闻及Ⅳ级收缩期杂音,向左侧传导;约15%的患者可有舒张期杂音,形成连续性杂音,说明这一部分病例主-肺动脉间隔缺损较小。如缺损较大,累及整个肺动脉干,两大动脉仅在收缩早期存在压差,听诊时可能仪闻及轻度收缩早期杂音或无杂音。但是,此杂音与动脉导管未闭的机器样隆隆样杂音不同;肺动脉第二心音明显亢进。随着病程发展,常并发心力衰竭。晚期偶有发绀出现,杂音变得低弱,周围血管征变得不典型,这是因为两个动脉间的压力趋于相等的缘故。
3.临床类型:1979年Richardson及同事们将主肺动脉窗分为以下三型:
Ⅰ型:主肺动脉间隔近端缺损,恰位于主动脉窦上方,升主动脉左后侧壁和肺动脉主干右侧壁之间。
Ⅱ型:主肺动脉间隔远端缺损,位于升主动脉较远处,为升主动脉后壁和右肺动脉开口处间。
Ⅲ型:右肺动脉直接开口于升主动脉右侧壁,主肺动脉间隔常完全缺如。此型应注意与永存动脉干鉴别,后者仅有一组共同独立的半月瓣。
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