1.主肺动脉窗的治疗概要:
主肺动脉窗惟一途径是手术矫治。积极控制感染和心衰后及时手术。合并肺部感染和心力衰竭者,积极控制感染和心衰后及时手术。常温或低温下结扎或切断缝合术,体外循环下修补术和深低温停循环下修补术。术后观察及处理。
2.主肺动脉窗的详细治疗:
主肺动脉窗的治疗:
主肺动脉窗患儿症状往往较重,病情发展快,多在早期因充血性心力衰竭或肺部感染而夭折。手术矫治是惟一途径。
2.1.治疗原则
一旦明确诊断应及早进行手术治疗。
2.2.术前准备
与常规心脏手术类似,合并肺部感染和心力衰竭者,积极控制感染和心衰后及时手术。
2.3.治疗方案
2.3.1.非手术治疗与动脉导管未闭不同,主肺动脉窗由于缺损较大而且接近半月瓣,很少能有适合机会行介入栓塞或封堵治疗。
2.3.2.手术治疗
手术指征:一旦明确诊断应及早进行手术治疗。
肺血管阻力明显增高,以右向左分流为主,出现紫绀,伴不可逆肺血管阻塞性病变,为矫治手术禁忌。
手术时机:明确诊断后及早手术,合并肺部感染和心力衰竭者,积极控制感染和心衰后及时手术。
手术方法及选择:基本的手术方法有三种:常温或低温下结扎或切断缝合术,体外循环下修补术和深低温停循环下修补术。
常温或低温下结扎术:此法仅适用于缺损小、位置高可游离者。因缺损处动脉壁有早期发生动脉瘤样变的倾向,组织脆弱、周围组织粘连等原因,易导致大出血,而且容易损伤冠状动脉,此法现已经很少用。
体外循环下修补术:可经主动脉切口,肺动脉干切口或主肺动脉窗前壁切口修补缺损,其中主肺动脉窗前壁切口具有暴露好、操作方便的优点,近年来被广泛采用。手术主要步骤为:胸骨正中切口,胸腺全部或次全切除,切取心包补片用6%戊二醛固定。肝素化、常规建立体外循环.在开始转流后用止血带阻断肺动脉或者用手指压迫主肺动脉窗,避免大量血液进入肺动脉。阻断升主动脉、心脏停搏后可松开止血带。切开主肺动脉窗前壁,暴露主动脉内壁后看清冠状动脉开口,彻底游离缺损,以4至6一0 Prolene连续缝合心包补片分别修补主动脉及肺动脉缺口。术中注意事项包括:升主动脉插管位置要尽可能高,靠近无名动脉开口,以便显示手术野;严重肺动脉高压病例,游离缺损上方升主动脉时,贴近升主动脉外膜进行,避免损伤肺动脉造成大出血;缺损位置较低时,缝合时注意避免损伤半月瓣及冠状窦口。
深低温停循环下修补术:适合于体重低于8kg的婴幼儿及术野难暴露者。
3.术后观察及处理:
3.1.一般处理:由于心室无切口,手术时间短,术后血流动力学一般比较平稳。
3.2.并发症的观察及处理:术前肺动脉压高者,术后注意避免肺部感染,注意呼吸功能锻炼及呼吸道管理。对重度肺动脉高压患者,应适当延长呼吸机辅助呼吸时间,应用PGE1、NO等降低肺动脉压药物。
晚期并发症包括主动脉、肺动脉狭窄,缺损再通等,多可通过介入方法或再次手术处理。
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