诊断检查：
1、影像学表现
X线胸片中可以见到外周血管纹理变细的特征性改变。肺部CT扫描检查不推荐用于PAH及PH的诊断，行CT检查主要是用于其他目的，其中一个目的是明确右心室是否增大或中心肺动脉是否扩张。大多数影像学的异常变化可反映出与肺动脉高压有关的病理过程，例如在慢性血栓栓塞性疾病、弥漫性肺实质疾病或严重肺气肿的患者中可发现肺动脉充盈缺损的表现。
2、实验室检查
肺功能检查能够反映出患者基础疾病的相关情况，可以表现轻度限制性通气功能障碍。动脉血气分析可见低氧血症表现;全血细胞计数可见红细胞增多。如果考虑胶原血管疾病可行相应的血清学检查。超声心动图(经胸或经食管)检查是无创或微创诊断的主要方法，其主要的检测参数是患者三尖瓣的喷射速度。但这种检测方法有很大的局限性，并且总体来看检测的敏感性显著大于检测的特异性。尽管如此，在决定哪些患者需要给予进一步检查评估时，超声心动图是一个非常有用的筛查工具。超声心动图还可以提供其他有关心瓣膜功能、左室功能及所有心脏结构异常的信息，如房间隔缺损、室间隔缺损。右心导管检查术(有时为肺动脉造影术)是诊断PH/PAH或确定存在肺血栓栓塞性疾病的金标准。
3、诊断
若患者的临床症状重于他们的肺功能检查结果、心功能情况或影像学表现，应考虑到肺动脉高压的可能。这些患者应进行超声心动图检查。有家族史的患者应注意询问其幼年时期的情况，并注意监测病情变化，以尽力限制或延缓肺动脉高压造成的损害。散发的PAH患者通常很难发现，但对于那些以不典型胸痛及活动耐力减低为主诉的年轻患者(通常是女性)，应该考虑到PAH的可能。由于超声心动图已经非常普及并能广泛加以应用，现在对这些患者的误诊较之过去有明显减少。
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