不稳定血红蛋白病(unstablehemoglobino-pathics，UHb)是血红蛋白β或α珠蛋白链发生氨基酸替代或缺失的异常，降低了亚铁血红素与珠蛋白的结合和(或)改变了Hb正常的三级结构，使得Hb极不稳定，易被离解氧化，导致红细胞内珠蛋白变性及游离亚单位沉淀，形成Heinz小体，与胞膜内侧的-SH基相连接，使之变僵硬易在脾中破坏，引起不同程度的溶血性贫血。尤其某些氧化性药物和感染可诱发溶血。已发现130余种UHb.除极少数外，绝大多数发生不同程度的溶血性贫血，其共同特征为轻～中度溶血性贫血伴Heinz小体形。
诊疗基本知识
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