不稳定血红蛋白病去医院挂什么科-不稳定血红蛋白病预防及日常注意事项-不稳定血红蛋白病治疗/手术多少钱-第1页-家庭医生在线

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不稳定血红蛋白病的保健

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不稳定血红蛋白病会引发什么疾病？　　
胆石症、感染、急性溶血性危象是本病的最常见的并发症、应及早给予治疗。轻者可无症状，或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血除贫血外，患者还可有黄疸、脾大。颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽，心律不齐、心浊音界扩大，肝脏肿大。若不稳定血红蛋白被氧化形成高铁血红蛋白，则出现发绀。
不稳定血红蛋白病如何预防？　　
不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白分子中珠蛋白基因突变使α或β链上的氨基酸发生替代或缺失而导致分子结构不稳定的Hb。目前已发现的不稳定血红蛋白已超过130种，其中除极少几种外，绝大多数发生轻重不同的溶血性贫血。β地中海贫血中的α链聚合体，α地中海贫血中的HbH(β4)和HbBart's(γ4)，也是不稳定血红蛋白。
本病发生贫血的原因是由于珠蛋白链中氨基酸的替代或缺失发生在能影响血红素与珠蛋白正常连结的关键部位，使珠蛋白与血红素连结减少或不能连结。失去血红素连结的珠蛋白在37℃时很不稳定，能发生变性和沉淀，形成不溶解的包涵体，即变性珠蛋白小体，附着于红细胞膜内面。这种红细胞的变形能力差，当流经单核-巨噬细胞系统微循环时，则被扣留，附着的变性珠蛋白小体连同一部分细胞膜被吞噬掉，红细胞由于细胞膜减少而变为球形，球形红细胞和变形能力差的红细胞均易被脾脏破坏，寿命减短，发生溶血性贫血。以上为不稳定血红蛋白的常见成因。此外，在珠蛋白螺旋段上的氨基酸发生替代;α1β1接触面上氨基酸的替代和珠蛋白链上氨基酸的缺失均可使血红蛋白分子变得不稳定。

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